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进行性肌营养不良
补充说明:进行性肌营养不良
a*****Q 2010-02-16 11:13
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症状起因:病因分类一、体质性消瘦二、神经一内分泌及代谢性疾病所致消瘦(一)下丘脑综合征。(二)垂体功能减退症。1.垂体前叶功能减退症(Simmond病及Sheehan综合征)。2.尿崩症性消瘦。、(三)甲状腺功能亢进症。(四)慢性肾上腺皮质功能减退症(Addion病)(五)糖尿病。(六)嗜铬细胞瘤。三、恶性肿瘤四、慢性感染、1.结核病。2.慢性化脓性感染。3.血吸虫病。4.寄生虫病。5.艾滋病。五、消化道疾病1.口腔及咽部疾病。2.慢性胃肠疾病。3.慢性肝胆疾病。4.慢性胰腺疾病。六、精神性厌食(神经性厌食)。七、重度创伤与烧伤所致的消瘦。八、药物所致消瘦。机理一、热量摄入不足(一)热量一蛋白质摄入不足正常情况下,进食是摄人能量的唯一方式。营养馈乏而消瘦者多由于热量一蛋白质营养不足引起。热量摄人不足时,首先由脂肪组织提供能量,蛋白质提供氨基酸作为糖原异生的底物。如灾荒、战争和生产落后的贫困地区,以热量不足者称为消耗症(Marimu),人表现极明显消瘦,无水肿;以蛋白质摄人不足者称为Kwhior-kor病,常有水肿。(二)下丘脑综合征多种因素致下丘脑损伤,腹外侧核食饵中枢(嗜食中枢)损害,则腹内侧核饱觉中枢(厌食中枢)相对兴奋而拒食、厌食,导致消瘦。(三)口腔、咽、喉、食管、贲门病变致咽下困难,影响进食而致消瘦1.口腔炎症、溃疡、损伤:如核黄素缺乏、白塞病所致口腔溃疡、炎症,烟酸胺缺乏所致舌炎,牙及牙龈病变。2.咽、喉部炎症、结核、癌肿。3.食管炎症或狭窄、食管贲门癌肿、责门失弛缓症或狭窄。4.脑神经麻痹、球麻痹。5.重症肌无力、多发性肌炎、系统性硬化症等致食管肌肉损伤。(四)胃肠疾病如慢性胃炎、消化性溃疡、胃癌、幽门狭窄。不完全性肠梗阻、胃大部切除术后等,常使营养物摄人不足而致消瘦。(五)恶性肿瘤消瘦常为恶性肿瘤的主要表现之一。引起消瘦的原因可能为:①食欲缺乏是主要因素,尤其因焦虑和治疗反应等,加重了食欲缺乏。②肿瘤的迅速生长消耗能量;③恶性肿瘤可能产生一种代谢毒素,使患者葡萄糖利用率降低,游离脂肪酸的氧化代谢增加,使氨基酸和乳酸盐向糖原异生增加,ATP的无效消耗增多。④肿瘤继发感染、出血、渗出等使中晚期恶性肿瘤患者更加消瘦。(六)慢性感染如结核病、血吸虫病、伤寒、慢性化脓性感染等致患者明显食欲缺乏,发热增加了能量消耗。艾滋病患者首发症状是消瘦、乏力、发热。(七)重要脏器慢性病变或功能衰竭引起消瘦如心脏功能衰竭致肝脏及胃肠道充血、水肿,慢性肺心疾患致组织缺血、缺氧、严重肝病如肝硬化门脉高压所致的胃肠道淤血水肿,肝功能损伤所致的腹胀、恶心、甚至呕吐、低蛋白血症,肾衰竭尿毒症所致的恶心、呕吐、食欲缺乏等,以上均因食欲缺乏影响了营养物质摄入导致消瘦。(八)某些药物的使用常致食欲缺乏而消瘦如长期使用各种抗生素、磺胺药治疗各种感染性疾病时,长期应用氨茶碱、对氨水杨酸。氯化胺、雌激素等可致上腹部胀满、食欲减退,甲状腺素、苯丙胺等可使代谢率明显增加,长期应用泻药影响肠道吸收功能可致消瘦。(九)精神性厌食患者由于情绪紊乱处于拒食状态,体重可急剧下降。二、营养物质丢失增加1.慢性炎症性肠病所致的腹泻大量营养物质从消化道排出而致消瘦,如慢性肠炎、慢性菌痢、溃疡性结肠炎、肠结核地Crohn病等。2.小肠大部切除术后、肠疾、盲楼综合征小肠是食物消化和吸收的主要场所,小肠病变致营养物质吸收障碍而消瘦。3.肝胆及胰腺系统疾病由于胰腺外分泌和胆汁分泌不足或缺乏,使食物消化吸收障碍。4.糖尿病因大量葡萄测尿中排出而消瘦。慢性肾炎患者大量蛋白尿时致低蛋白血症,其消瘦常被水肿掩盖。大面积烧伤、剥脱性皮炎时皮肤大面积糜烂,创面有大量血浆渗出,致能量损失。三、代谢率增高致消耗增加甲状腺功能亢进症或服用甲状腺素过量,嗜铬细胞瘤时大量儿茶酚胺释放人血循环,均使代谢率增加,三大营养物质分解氧化代谢增加,虽有多食,仍使体重明显减轻。类癌综合征患者的消瘦除因腹泻和吸收不良外,代谢率增高也是因素之一。其他还有长期发热、运动过量、长期失眠等可因能量消耗过度而消瘦。
就诊科室:内科
骨化三醇胶丸
绝经后和老年性骨质疏松;慢性肾功能衰竭病人的肾性骨营养不良;手术后甲状旁腺功能低下;维生素D依赖性佝偻病;自发性甲状旁腺功能低下;低血磷性维生素D抵抗型佝偻病;假性甲状旁腺功能低下。
维生素B6片
1.适用用于维生素B6缺乏(维生素B6缺乏可引起黄嘌呤酸尿、铁粒幼细胞贫血、神经系统病变、脂溢性皮炎及唇干裂)的预防和治疗,防治异烟肼中毒;也可用于妊娠放射病及抗癌药所致的呕吐、脂溢性皮炎等。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时维生素B6的补充。 3.治疗婴儿惊厥或给孕妇服用以防婴儿惊厥。 4.白细胞减少症。
维生素B1片
1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
维生素B2片
1.用于防治口角炎、唇干裂、舌炎、阴囊炎、角膜血管化、结膜炎、脂溢性皮炎等维生素B2缺乏症。 2.全胃肠道外营养及因摄入不足所致营养不良、进行性体重下降时应补充维生素B2。