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急性间歇性卟啉病治疗
补充说明：急性间歇性卟啉病治疗
a******W 2022-05-11 14:02
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医生回答(1)
杨筱利 主治医师 三甲
擅长：血液科
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急性间歇性卟啉病可通过血红素治疗、静脉注射葡萄糖、腹膜透析、神经肌肉阻滞剂、抗癫痫药物等方法进行治疗。
1.血红素治疗
血红素通过补充体内缺乏的卟啉前体来减少卟啉的合成，从而减轻症状。通常采用口服或皮下注射的方式。 适用于急性发作期或预防急性发作时使用。
2.静脉注射葡萄糖
静脉注射葡萄糖可以提高肝脏中丙酮酸的氧化能力，降低其转变为ALA和PBG的能力，进而减少尿中ALA及PBG的排泄量。具体剂量根据患者体重计算。 用于控制急性发作期间的神经精神症状。需监测血糖水平以防止低血糖发生。
3.腹膜透析
腹膜透析利用腹膜作为半透膜清除血液中的毒性物质，如高浓度的ALA和PBG。需要在专业人员指导下定期执行。 适用于严重急性发作且常规治疗无效的情况。应密切监控电解质平衡。
4.神经肌肉阻滞剂
神经肌肉阻滞剂可暂时抑制异常兴奋的神经传导，缓解肌肉痉挛和疼痛。常用药包括阿托品、山莨菪碱等。 适用于急性间歇性卟啉病引起的肌肉痉挛和疼痛。需注意观察呼吸功能变化。
5.抗癫痫药物
抗癫痫药物可通过调节神经递质平衡来预防或减轻神经系统症状，例如卡马西平、等。 适合于预防或治疗急性间歇性卟啉病相关的神经精神症状。选择用药需考虑个体差异及可能出现的副作用。
对于急性间歇性卟啉病，建议避免摄入可能增加肝脏负担的食物和饮料，如酒精和某些药物。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，有助于减少症状发作的风险。
2024-02-02 16:11
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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