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小儿结节性硬化症能活多久
补充说明：小儿结节性硬化症能活多久
a******W 2022-04-29 23:04
小儿结节性硬化症 结节性硬化症 神经皮肤综合征 神经功能障碍 智力低下
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医生回答(1)
杨同 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
结节性硬化症的生存期取决于早期诊断与干预，以及是否存在相关并发症。
小儿结节性硬化症是一种遗传性神经皮肤综合征，由TSC1或TSC2基因突变引起，导致器官发育异常。如果小儿结节性硬化症患者没有明显的临床症状或症状较轻，且及时发现并接受规范治疗，如使用西罗莫司等靶向药物进行治疗，通常可以有效控制病情，使患者获得较好的生活质量，预期寿命接近正常人。如果患者存在严重的神经功能障碍，如智力低下、癫痫持续状态等，或者存在肺动脉高压等严重并发症，这些都可能缩短患者的生存时间。
早期诊断和治疗对于小儿结节性硬化症的管理至关重要，可以减少并发症的发生，提高生活质量，延长寿命。建议定期进行神经发育评估和头颅MRI检查，以监测病情变化。
2024-03-04 22:10
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依维莫司适用于治疗以下患者：1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的（中度分化或高度分化）进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症（TSC）相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA）成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解（即SEGA肿瘤体积的缩小）来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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