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小儿结节性硬化症怎么治疗?
补充说明:小儿结节性硬化症怎么治疗?
a******W 2019-07-17 20:02
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医生回答(1)
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病。可以出现典型的皮损如皮脂腺瘤、甲周纤维瘤、鲛鱼皮斑、卵圆形的白色斑。小儿的结节性硬化症一般需要根据个人的症状对症治疗。没有特效药物的,比如多发性皮质腺瘤和鲛鱼皮斑,可以考虑激光或者电离子烧灼治疗。甲周纤维瘤,可以手术切除。
2019-07-17 20:56
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结节性硬化(tuberoussclerosis)又名Bourneville病,是一种多系统受累神经皮肤综合症。1880年由Bourneville首先描述其神经症状和病理变化,1908年,Heinrich Vogt指出该病的三联症,即癫痫、智力低下和面部血管纤维瘤。可依靠临床表现作诊断。
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依维莫司适用于治疗以下患者:1、既往接受舒尼替尼或索拉非尼治疗失败的晚期肾细胞癌成人患者。2、不可切除的、局部晚期或转移性的、分化良好的(中度分化或高度分化)进展期胰腺神经内分泌瘤成人患者。3、需要治疗干预但不适于手术切除的结节性硬化症(TSC)相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤(SEGA)成人和儿童患者。本品的有效性主要通过可持续的客观缓解(即SEGA肿瘤体积的缩小)来证明。尚未证明结节性硬化症相关的室管膜下巨细胞星形细胞瘤的患者能否获得疾病相关症状改善和总生存期延长。
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