发病时间：不清楚
vwf活性低于正常值怎么回事
补充说明：vwf活性低于正常值怎么回事
a******W 2022-04-29 23:01
血友病 获得性血友病 血小板无力症 维生素K缺乏症 纤维蛋白原
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
vwf活性低于正常值可能是遗传性血友病、获得性血友病、血小板无力症、维生素K缺乏症、凝血因子缺乏症等疾病的表现，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性血友病
遗传性血友病是由于血液中某些凝血因子基因突变导致这些蛋白质合成减少或功能异常所致。低水平的vWF会影响纤维蛋白原和血小板之间的黏附作用，从而降低止血能力。对于遗传性血友病患者，可以遵医嘱使用凝血因子替代疗法进行治疗，如新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等。
2.获得性血友病
获得性血友病是指由于其他疾病或状况导致体内凝血因子减少而引起的出血性疾病。此时为了弥补凝血因子的不足，机体会代偿性的增加vWF的表达量以促进凝血过程的发生。针对获得性血友病的治疗主要是针对其原发病进行处理，同时补充缺失的凝血因子。例如，如果是因为肝炎导致的凝血因子缺乏，则需要积极控制肝炎病情，同时输注凝血因子制剂。
3.血小板无力症
血小板无力症是由GPIb-IX基因突变引起的一种遗传性出血性疾病，使血小板不能正常地黏附于受损血管壁，导致止血功能障碍。由于无法形成有效的血小板聚集，因此依赖于vWF介导的黏附机制来辅助止血。对于血小板无力症患者的治疗通常包括提升血小板数量和改善血小板功能两方面。常用的药物有重组人血小板生成素注射液、白介素-11等。
4.维生素K缺乏症
维生素K缺乏症是由于长期饮食不当或者吸收不良等原因导致机体缺乏维生素K，影响了肝脏合成凝血因子的功能，进而出现vWF活性下降的情况。轻度至中度维生素K缺乏可通过口服维生素K进行纠正，重度则需静脉注射。补充维生素K后应监测凝血功能，以免过量导致皮肤瘙痒、恶心呕吐等副作用发生。
5.凝血因子缺乏症
凝血因子缺乏症是一组由遗传因素导致的凝血因子缺乏所引起的出血性疾病，可表现为轻微外伤后长时间出血不止。凝血因子缺乏会导致凝血过程中的关键步骤受阻，间接影响vWF的活性。凝血因子缺乏症的治疗取决于具体的类型和严重程度。例如，血友病A患者可遵照医生的意见接受凝血因子替代治疗，如新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物等。
建议定期进行凝血功能检测以及相关实验室检查，如血小板计数和功能测试，以监测病情变化。保持良好的生活习惯，避免剧烈运动和受伤风险，有助于减少出血风险。
2024-02-16 16:54
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
