发病时间：不清楚
心内膜弹力纤维增生症能活多久
补充说明：心内膜弹力纤维增生症能活多久
2003-08-30 12:13
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精选回答(2)
周彬 副主任医师 中山大学附属第三医院 三甲
擅长：擅长冠心病、高血压、动脉粥样硬化、心律失常、心力衰竭、心脏瓣膜病、心肌病、心肌炎等心内科常见病、多发病的诊疗。
提问
心内膜弹力纤维增生症通常是指心内膜弹力纤维病变，临床上暂无具体的存活时间，建议患者积极配合医生治疗，有助于延长生存期，提高生存质量。
心内膜弹力纤维病变是一种以心内膜弹力纤维增生、心室腔进行性缩小为特征的疾病，可能与家族遗传、环境刺激、病毒感染等因素有关，患者可能会出现胸闷、气短、乏力、心悸、呼吸困难等症状，还可能会伴有双下肢水肿、肝脾肿大等症状。建议患者可以在医生的指导下进行手术治疗，比如心脏瓣膜置换术、心脏移植术等，也可以通过氧疗的方式，维持正常的呼吸，还可以遵医嘱使用地高辛片、螺内酯片等药物进行治疗。如果患者积极配合医生治疗，一般可以提高生存质量，延长生存期。
在日常生活中，建议患者保持良好的生活习惯，避免熬夜，保证充足的睡眠时间，避免劳累。在饮食上避免进食高盐、高脂的食物，可以适当进食富含维生素、蛋白质等营养物质的食物，如苹果、鸡蛋等。
2023-07-23 01:31
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杨立志 副主任医师 商丘市睢阳区中医院
擅长：高血压，冠心病，消化系统疾病，中西医结合科，儿科
提问
心内膜弹力纤维增生症（Endomyocardial Fibrelastosis, EFE ）于1941年为 Gross首次命名。其主要特点为心内膜弹力纤维增生、心内膜弥漫增厚，是婴儿发生充血性心力衰竭致死的主要原因。部分病人可伴发于先天性主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、迷走左冠状动脉和心型糖原积累病等。原发者迄今病因不明，约占先天性心脏病病人尸检的4%。曾有人估计死亡率几乎达100%，近年来发现年长儿和成人病例。并且屡有经心内膜心肌活检组织学诊断并长期存活和治愈的病例报道。
[病因和病理]
早在1816年Kreysis认为本病为胎儿心内膜炎，但迄今病因不明。曾认为与遗传、先天发育障碍、胎儿流出道机械性梗阻、淋巴管阻塞、缺氧、妊娠早期服用某些药物和自体免疫等有关。还有资料说明可能是由于子宫内病毒感染，发生间质性心肌炎所致。另有10%的病人发现有家族史，但遗传方式不尽相同。
根据病人左心室是否扩大，可将EFE分为：
（1）扩张型：约占95%。左心室明显扩大。心内膜增厚，二尖瓣和主动脉瓣瓣叶增厚、瓣环扩大。少数病人右心室内膜也增厚，个别病例三尖瓣、肺动脉瓣也有瓣叶增厚等改变。扩张型EFE的病理生理改变与充血扩张型心肌病相类似。
（2）缩窄型：约占5%。左室腔缩小或正常，心内膜弥漫性增厚。多数病人并发左房和右室增大。其病理生理改变类似限制性心肌病。
[临床表现]
本病主要见于婴儿。但也有成人尸检病例资料。男女发病无明显差异。通常呼吸道感染，尤其是肺炎是本病发生心力衰竭的诱因。临床多以左心衰竭为首发的主要表现。
（1）心力衰竭：
典型表现为平素健康的婴儿突然发生急性左心衰竭。多表现为伴有哮鸣的严重呼吸困难。约半数病人，心力衰竭虽经抢救但难以逆转，呈进行性加重于数日和数周内死亡。死亡病例多为6个月，尤其是3个月内的小婴儿。心力衰竭发生越早，病情也越严重，治疗也越难奏效，预后也越差。
（2）心律失常：
20%至50%的病人可出现各种心律失常。传导阻滞和室性心动过速可诱发室颤，是EFE猝死的重要原因。
（3）栓塞：
由于心腔内多有附壁血栓形成，部分病例左室栓子脱落引起体循环栓塞性病变，如：脑、肾或肢体动脉栓塞。偶尔右房室栓子脱落栓塞肺动脉，引起肺梗塞。
[实验室检查]
（1）心电图：大部分病例以左室大为主。部分病例仅有ST-T改变，于心力衰竭纠正后方出现左室大图形。1/3病人有左房大。部分病人可有传导阻滞和快速异位心律。
（2）心音图：第1、2心音性质相似或第2心音亢进和/或分裂。多可记录到病理性第3心音。
（3）心脏超声检查：
1）扩张型EFE：左房室内径增大，尤以左心室内径扩大为显著。少数病例也可有右室甚至右房内径增大。室壁活动幅度变小，但各壁和室间隔均无增厚。左室舒张末期和收缩末期内径差变小。左室短轴缩短率和射血分数下降。少数病例可见左室内膜增厚、回声增强。
2）缩窄型EFE：血流动力学改变属限制型心肌病，超声学检查也有很多类似之处。
3）部分EFE病人可发现心腔内的血栓回声。
（4）X线检查：
1）扩张型EFE病人心胸比例（CTR）明显增大。心脏搏动多明显减弱而弥散。缩窄型EFE多出现左房、右室增大，在影像学上难以与二尖瓣狭窄相区别。
2）双肺瘀血。约1/5的病例可出现左下肺不张。
（5）心导管检查和心血管造影：
左室舒张末压多超过1.07-1.60千帕。左房、肺动脉楔压增高。1/4病人肺动脉压增高。左心室造影可见左心腔增大，室壁较薄、腔壁光滑，提示左心以扩张为主。
（6）心内膜心肌活检：
这是目前唯一可行的生前做出病理诊断的方法。一般并不困难。但在婴幼儿技术上难度较大，从治疗角度也无常规进行的必要。
[诊断和鉴别诊断]
一般平素健康的婴儿，如突发急性左心衰竭、心脏扩大，并进行性加重或缓解、发作反复交替出现。心脏无或仅有心尖区轻柔的2级以下的收缩期杂音，临床排除其他先天性心脏病就应该首先考虑本病。
鉴别诊断：
（1）病毒性心肌炎：与EFE不易区别，除临床有炎症和全身反应以及相应免疫改变外，心电图多为ST-T改变、低电压和心律失常，只有1/10的病人有左室大的图形，不象EFE心电图表现以左室大为特征性改变。
（2）心内膜心肌纤维化：和缩窄型在血流动力学上有相似之处，但前者有明确的地域性，并且多见于成年人，部分病例有嗜酸细胞增多。也有学者认为二者难以区分，可统称为特发性心内膜心肌病。
（3）充血性扩张型心肌病：多见于较大儿童和成人，病情进展多较缓慢。如果充血性扩张型心肌病发生在婴儿期则很难与EFE区别。
（4）肥厚型心肌病：婴儿期发病者可表现为心脏肥大、心搏增强、心力衰竭。超声检查可明显有别于EFE。一般左室腔不大，甚至可缩小，收缩功能正常。
（5）心型糖原积累病：除心脏多为舒张限制性改变外，病儿尚有舌大、肌张力低下，肌电图和肌肉活检可以确诊。
（6）迷走左冠状动脉：ECG见前侧壁心肌梗死图形，冠状动脉造影可以确诊。
[治 疗]
（1）内科治疗：主要目的为控制和维持心功能，预防病情进一步发展。
1.地高辛：不少学者主张长期应用以控制和维持心脏功能。一般给足量，40-60微克/公斤体重，以后以此量的1/4每日1次或分2次维持。随年龄增加可适当加大维持量，一般需2-3年。过早停药会导致心力衰竭复发造成死亡。长期应用应避免中毒。心力衰竭严重患者需加用利尿和扩血管药物，以减轻心脏的前后负荷。
2.：在地高辛治疗的同时加用肾上腺皮质激素可减轻心内膜、心肌的炎症反应。有可能防止或减轻瓣膜损害并能改善心脏功能，有利于心力衰竭的治疗。一般每日1.5毫克/公斤体重，6-8周后减量，一般每隔两周将每日量减少1.25-2.5毫克，当减至每日2.5-5毫克时可持续维持一年以上。
（2）外科治疗：
强心利尿等治疗，不能防止瓣膜损害。对药物难以控制的因瓣膜返流造成的心力衰竭，为挽救生命和避免二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全进一步引起不能逆转的心脏增大，应不失时机的进行瓣膜置换手术。
2003-08-30 21:28
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