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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
补充说明：小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
a******W 2014-07-26 10:22
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医生回答(2)
肖林 主治医师 三甲
提问
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症一般是指X-连锁无丙种球蛋白血症，是由于B淋巴细胞功能异常所引起的一种免疫缺陷病。
X-连锁无丙种球蛋白血症属于一种免疫缺陷病，是由于B淋巴细胞功能异常所引起的一种免疫缺陷病，可能是由于基因突变、染色体异常、药物因素等原因所引起的。患者可出现反复感染、易感冒、乏力等症状，同时还会伴有鼻塞、流鼻涕、咽痛、咳嗽、发热等症状。患者可以在医生指导下使用注射用重组人干扰素、注射用转移因子等药物进行治疗。如果患者使用药物治疗的效果不佳，还可以通过造血干细胞移植进行治疗。
建议患者及时就医，以免延误病情。同时，患者还要注意加强营养，可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、牛奶、西红柿等，有助于提高机体免疫力。
2014-07-26 10:22
举报谢廷坤 主治医师 三甲
提问
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症患者骨髓中存在前B细胞，而末梢血及淋巴结中几乎见不到浆细胞及成熟B淋巴细胞，偶在末梢血中可见未成熟B细胞及前B细胞，病儿胸腺组织及细胞免疫功能均正常，考虑本症存在B细胞系统的固有分化异常，即前B细胞发育至成熟B细胞的分化阶段中存在障碍，结果导致所有各类Ig的合成不足，对很多抗原不能产生特异抗体反应。
2014-07-26 10:22
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