发病时间：不清楚
先天性红细胞生成异常性贫血
补充说明：先天性红细胞生成异常性贫血
a******W 2014-07-27 14:13
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性红细胞生成异常性贫血是一种遗传性疾病，主要是由于红系造血祖细胞发育异常所致，患者通常会出现贫血、脾肿大等症状。
先天性红细胞生成异常性贫血是一种由于红系造血祖细胞发育异常所致的疾病，属于一种遗传性疾病，因此可能会遗传给下一代。患者在出生时通常会出现贫血的症状，表现为面色苍白、乏力、心慌等，还可能会出现黄疸、肝脾肿大等症状。如果患者出现上述症状，应及时到医院就医，可以通过血常规检查、骨髓穿刺检查等明确诊断。对于确诊的患者，可以在医生指导下使用酚磺乙胺、氨基乙酸等药物进行止血治疗。同时，患者也可以遵医嘱使用司坦唑醇、达那唑等药物进行治疗。如果患者病情比较严重，则可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，以免引起不适症状。另外，患者还需要注意保持营养均衡，可以适当进食富含铁元素、维生素等营养物质的食物，如猪肝、鸡肝、鸭肝等。
2014-07-27 14:13
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医生回答(1)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
先天性红细胞生成异常性贫血的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化；有无阳性家族史。
2014-07-27 14:13
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
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清热利湿，利胆排石。用于肝胆湿热，右胁疼痛，痞渴呕恶，黄疸口苦，以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
