首页> 内科> 血液科> 抗活化的蛋白C症> 抗活化的蛋白C症

精选回答(2)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

抗活化的蛋白C症一般是指抗活化的蛋白C症,是一种以血浆中抗蛋白酶3样蛋白C水平升高为特征的常染色体显性遗传性疾病,患者可能会出现静脉血栓、急性肺栓塞、肾病综合征、心肌梗死等症状。

1、静脉血栓

抗活化的蛋白C症患者的血浆中存在大量的活化蛋白C,会导致血液高凝状态,从而引起静脉血栓,患者可出现肢体肿胀、疼痛等症状。患者可以在医生的指导下使用利伐沙班、达比加群酯等药物进行抗凝治疗。

2、急性肺栓塞

抗活化的蛋白C症患者的血浆中存在大量的活化蛋白C,会导致血液黏稠度增高,从而引起急性肺栓塞,患者可出现呼吸困难、胸痛等症状。患者可以在医生的指导下使用低分子肝素、华法林等药物进行抗凝治疗。

3、肾病综合征

抗活化的蛋白C症患者的血浆中存在大量的活化蛋白C,会导致肾小球高滤过、高灌注,从而引起肾病综合征,患者可出现大量蛋白尿、水肿等症状。患者可以在医生的指导下使用醋酸、甲泼尼龙等药物进行治疗。

4、心肌梗死

活化蛋白C症会导致患者体内的活化蛋白C水平升高,从而损伤心肌细胞,引起心肌梗死,患者可能会出现胸痛、呼吸困难等症状。患者可以在医生的指导下使用美托洛尔、等药物进行治疗。

5、脑血栓

活化蛋白C症还会导致患者体内的活化蛋白C水平升高,从而使血液处于高凝状态,导致脑血栓的出现,患者可出现头晕、头痛等症状。患者可以在医生的指导下使用阿司匹林、氯吡格雷等药物进行治疗。

患者在日常生活中要注意休息,避免熬夜,避免过度劳累,同时要注意保持营养均衡,避免挑食偏食,有助于维护身体健康,改善症状。如有不适,应及时前往医院就诊。

2018-12-30 07:13

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屈佳 副主任护师 抚州市第一人民医院 三甲

擅长:胆道疾病,脑出血,高血压,心绞痛,心肌疾病,消化性溃疡,消化道出血,胰腺炎,胃炎,肺炎,慢性阻塞性肺疾病,支气管哮喘等疾病,肾脏疾

提问

您好,抗活化的蛋白c症是由于APCD的因子变异呈常染色体显性遗传。主要的一种临床表现则是深静脉的血栓形成。同时可以通过检测抗活化蛋白c敏感比值小于二或校正的抗活化蛋白c敏感比值小于0.84来进行该病情的诊断。可以选用肝素或者华法林来进行治疗。

2018-11-12 13:13

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医生回答(2)

刘罗云 主治医师 三甲

提问

抗活化的蛋白C症是一种遗传性凝血功能障碍,由于活化蛋白C灭活系统中任何一种基因突变导致活化蛋白C的灭活受阻,引起过度的凝血反应。
抗活化的蛋白C症是由于活化蛋白C灭活系统的异常所致。该系统包括膜辅因子、促凝成分、活化蛋白C及其抑制物等分子,它们相互作用以调节血液凝固过程。当其中任何一个基因发生突变时,都可能导致活化蛋白C不能被有效灭活,从而引发过度凝血。抗活化的蛋白C症的症状可能因个体差异而异,但通常包括易形成深静脉血栓、肺栓塞、脑血管栓塞等。此外还可能出现皮肤黏膜出血、关节积液等症状。
诊断抗活化的蛋白C症通常需要进行凝血功能检测、D-二聚体检测以及基因检测。凝血功能检测可评估患者的凝血时间是否延长;D-二聚体检测用于排除是否存在血栓;基因检测则可直接找到致病基因。抗活化的蛋白C症的治疗主要是预防血栓形成,可以遵医嘱使用抗凝药物如华法林钠片、注射用低分子量肝素钠进行治疗。对于有明确血栓风险者,医生会建议长期服用上述药物。
患者平时应避免长时间静坐或站立,以减少深静脉血栓的风险。同时注意观察是否有新的或不同的出血倾向,及时就医处理。

2024-02-19 01:44

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谢昌盛 主治医师 三甲

提问

你好,APC-R的发生及其机制存在种族和地区的差异,除因子ⅤLeiden变异外,可能还有因子Ⅴ其他基因位点突变或因子Ⅷ基因突变以及获得性因素等不同机制,通过深入研究发现,APCD有先天性和获得性之分,前者多为凝血因子的遗传性缺陷所致,最常见的为因子ⅤLeiden变异

2014-07-27 21:20

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