发病时间：不清楚
小儿囊性纤维性变
补充说明：小儿囊性纤维性变
a******W 2014-07-27 22:46
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精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿囊性纤维性变的治疗可能包括营养支持治疗、肺部物理治疗、抗生素治疗、支气管扩张剂、胰酶替代疗法等。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.营养支持治疗
患儿可适当增加高蛋白饮食如鸡蛋、牛奶等，必要时给予肠外营养支持。补充蛋白质有助于维持机体正常生理功能及修复受损组织，改善营养状况，促进生长发育。
2.肺部物理治疗
包括体位引流、胸部理疗等方法，在医师指导下每日数次帮助患者改变体位，促进痰液排出。物理治疗能改善肺通气功能，减少呼吸道分泌物积聚，预防感染发生。
3.抗生素治疗
根据感染类型和严重程度选择合适的口服或静脉给药方式；疗程依据医嘱执行。抗生素能够杀灭或抑制致病菌增长，控制感染发展，防止病情进一步恶化。
4.支气管扩张剂
通过吸入器给予短效β-受体激动剂或抗胆碱药物以缓解急性发作期呼吸困难。这类药物能舒张支气管平滑肌、降低气道阻力，从而减轻呼吸窘迫。
5.胰酶替代疗法
根据医嘱确定剂量并定时服用外源性胰腺酶制剂来辅助消化吸收。由于CF影响到小肠黏膜上皮细胞产生和释放胰蛋白酶原进入肠道，导致其活性下降，进而引起脂肪泻等问题。使用胰酶制剂可以帮助恢复正常的消化功能。
除上述措施外，患儿应保持良好的室内通风，避免吸烟环境，以减少呼吸道刺激。同时，定期监测身高体重、肺功能指标等变化，及时发现异常情况并采取相应干预措施是至关重要的。
2023-12-28 15:05
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吴英星 主治医师 三甲
提问
已能产前诊断本症，基因突变的检测可于产前检测及新生儿期筛查监测。从羊水中取得胎儿脱落细胞，用特异DNA探针检查有无CF基因突变(△F508)，即可测知胎儿是否会有CF。检查结果阳性者，应中止妊娠。
2014-07-27 22:46
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囊性纤维性变(cysticfibrosis，CF)又称黏滞病或黏液黏稠病(mucovisicidosis)，是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CF是一种与黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多种合并症相关的慢性隐袭进行性疾病。
