发病时间：不清楚
肺囊性纤维化
补充说明：肺囊性纤维化
a******W 2014-07-28 09:05
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺囊性纤维化是一种常染色体隐性遗传疾病，主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸闷、气短等症状，严重者可导致肺功能衰竭。
肺囊性纤维化的发病机制主要是由于支气管腺体分泌异常，导致支气管黏膜分泌功能下降，从而引起咳嗽、咳痰等症状。此外，支气管腺体分泌物无法及时排出，还会导致支气管痉挛，从而引起胸闷、气短等症状。如果患者病情比较严重，还会导致肺功能下降，出现呼吸衰竭的情况。患者可以在医生指导下使用支气管扩张剂，如沙丁胺醇、特布他林等，能够扩张支气管，改善呼吸困难的症状。同时，患者还可以遵医嘱服用祛痰药物，如盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等，可以促进痰液排出。
此外，患者在日常生活中需要注意多喝水，可以缓解咳嗽、咳痰等症状，同时还需保持室内通风，有利于病情恢复。另外，患者还需清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒等。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-28 09:05
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医生回答(1)
朱子强 主治医师 三甲
提问
呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。
2014-07-28 09:05
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囊性肺纤维化(cysticpulmonaryfibrosis，CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，每2500人中大约有1人受累，25人中有1人为携带者，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于Na 和Cl-的转运异常，胰管和某一其他外分泌腺的管道充满了黏液，从而导致梗阻。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖，进一步引起肺、支气管的反复感染，继之引起囊性肺纤维化，严重损害肺功能，随着肺部疾病及肺功能损害的加重，进一步导致右心肥大，心力衰竭。由于胰酶的缺乏，也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗，多数病人可能成活到20多岁或更长。有关各种详细治疗方法的研究，目前正在进行中。
