发病时间：不清楚
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症
补充说明：小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症
g**w 2014-07-28 13:14
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症 系统性红斑狼疮 腹泻 选择性IgA缺乏症 缺陷
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精选回答(1)
佟靓 主治医师 云南省精神病医院 三甲
擅长：呼吸内科，消化内科，泌尿科，精神疾病，精神分裂症，抑郁症，焦虑症，心理咨询等。
提问
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症，是一种由于免疫球蛋白A基因缺陷，或其辅助因子缺陷导致的一种免疫缺陷性疾病。
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症是一种较为常见的先天性疾病，是指患儿血清中的免疫球蛋白A水平明显低于正常同龄人，而其他指标基本正常的一种疾病。患儿可能会出现反复呼吸道感染、过敏性鼻炎、慢性腹泻、耳部感染等症状，且患儿的生长发育可能会受到影响。患儿可以在医生的指导下使用注射用转移因子、注射用胸腺肽等药物进行治疗，以改善免疫功能。
在日常生活中，患儿要注意休息，保持充足的睡眠，避免熬夜。同时患儿要注意保持营养均衡，可以多吃一些富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有利于补充机体所需要的营养物质，还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，有利于提高机体的免疫力。
2018-04-19 17:59
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医生回答(2)
郑越 主治医师 三甲
提问
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症可以通过静脉注射IgA/IgG替代疗法、免疫调节治疗、抗微生物治疗、皮肤黏膜保护剂等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.静脉注射IgA/IgG替代疗法
通过静脉途径给予患者IgA/IgG制剂，如丙种球蛋白、巨球蛋白等，以补充患儿体内缺失的免疫球蛋白。IgA/IgG是机体重要的防御分子，其缺乏可能导致感染风险增加。此治疗方法旨在提高患者的免疫力，减少感染发生。
2.免疫调节治疗
通过药物调节机体的免疫应答，如环孢素、他克莫司等口服给药。这些药物能够抑制过度的T细胞活化，减轻因异常免疫反应导致的组织损伤。
3.抗微生物治疗
针对特定病原体感染，可选用相应抗生素或抗病毒药物进行治疗，例如青霉素类、头孢菌素类及阿昔洛韦等。针对性地消灭致病微生物，防止进一步损害机体健康。
4.皮肤黏膜保护剂
局部使用含锌化合物或其他保护剂来加强皮肤屏障功能，常见产品有氧化锌软膏、透明质酸凝胶等。这些物质有助于减少外界刺激物对脆弱皮肤的伤害，从而降低感染风险。
除上述措施外，建议定期监测患儿的生长发育指标，以及可能存在的营养不良状况。必要时，可考虑高蛋白饮食或特殊配方奶粉以支持患儿的成长需要。
2024-03-13 14:00
举报林歆悦 主治医师 三甲
提问
建议：治疗小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症有多种方法，请参考以下内容，：
(一)治疗
主要治疗各种伴发病，如伴系统性红斑狼疮，应用免疫抑制剂。如发生感染则以敏感抗生素或中药积极抗感染。对于腹泻患者可考虑口服含有丰富的分泌型Ig的人初乳。
禁忌输含IgA的新鲜血和免疫球蛋白制剂。当患者需要输血时，血液的供者也应当是选择性IgA缺乏症患者，或输给洗过的红细胞。
尚无满意的治疗方法。虽有些患者能自发的恢复IGA的合成，但通常缺陷是持续存在的。输入的纯IgA制品可使患者致敏，产生抗IgA抗体，当再次接受含IgA制品时，患者可发生严重过敏反应。另外，输入的IgA几乎不能进入外分泌液。故输入纯IgA既不安全，又无多大应用价值。患者需要输血时，应选择SIgAD供血者的血液，对于吸收不良和腹泻，有人输新鲜血浆，使血清IgA恢复到正常水平，疗效较为满意，但治疗前和治疗中应检查患者是否存在抗IgA抗体，如果存在，则应禁忌输入新鲜血浆。在严重腹泻时也可采用初乳疗法，以补充IgA。胸腺素与其他肽类制剂可促进血清IgA水平增高。国内报道用胸腺素与干扰素联合治疗获良好疗效。胸腺素剂量为10mg/次，每周2次，连用2个月;干扰素每周1次，每次1.5×104U，最短用1年，最长3～5年。
对各种特异的伴发病应进行相应的抗感染、抗过敏、抗肿瘤和免疫抑制治疗。
(二)预后
本症是临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患者未经治疗可以自然痊愈，常在5岁以内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗。
2014-07-28 13:14
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静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
硫酸羟氯喹片
本品用于对潜在严重副作用小的药物应答不满意的以下疾病：类风湿关节炎，青少年慢性关节炎，盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮，以及有阳光引发或加剧的皮肤病变。
肠炎宁颗粒2克
清热利湿、行气。用于急、慢性胃肠炎、腹泻，细菌性痢疾，小儿消化不良。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
