发病时间：不清楚
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因有哪些？小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因有几种？
补充说明：小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因有哪些？小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的病因有几种？
a******7 2011-05-31 15:40
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病 变态反应 缺陷 免疫球蛋白 干扰素
我要咨询
相关问题
医生回答(1)
李瑾 主治医师 三甲
提问
得了小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病可能引起的原因是
(一)发病原因
IgG依其重链的不同可分为4个亚类，即IgG1、IgG2、IgG3和IgG4。其中IgG1所占比例最高，IgG2约为其之半，IgG3仅为其1/10，IgG4量极微。IgG1、IgG3是T细胞依赖性抗体，通常针对蛋白质抗体。IgG2是非T细胞依赖性抗体，主要针对多糖抗原。已知IgG4同Ⅰ型变态反应密切相关。IgG亚类比例失调或缺乏，即称为IgG亚类缺乏症(IgG subclass deficiency)。患者血清IgG总量减低或正常，而一种或多种IgG亚类低于正常水平。
选择性IgG亚类缺陷病的病因不很清楚，可能与IgG重链稳定区(CH)基因表达障碍有关。有两种情况：
1.免疫球蛋白CH基因缺失或突变 发生相应IgG亚类缺陷，可同时伴有IgA及其亚类缺陷。
2.CH基因重组重排障碍或重链基因转录及转录后调节异常 多数认为此与T细胞对B细胞的调节障碍有关。T细胞产生的干扰素γ(IFN-γ)减少可致IgG2缺陷、IL-4减少则使IgG1和IgG4缺陷。
儿童单纯性肾病综合征、营养紊乱、骨髓移植后长期存活者、获得性免疫缺陷综合征(AIDS)、一些自身免疫性疾病(如SLE)、难治性癫痫及过敏体质(荨麻疹、湿症、哮喘)等可伴继发性IgG亚类缺陷病。
(二)发病机制
本症发病机制复杂，涉及多元性异常，除与遗传有关外，可有B细胞本身功能障碍，T细胞功能紊乱，包括CD4细胞数量减少，增殖功能低下及部分淋巴因子活性减低等。目前认为IgG亚类缺乏症系因第14号染色体长臂的IgG重链恒定区基因的部分缺失、变异及亚类转换调节机制异常所致。最近研究证实，IgG及其亚类转换机制尚与IL-4及CD40细胞等多种因素有关。CD40细胞在IgG亚类的最终阶段起重要作用，其功能缺失也可导致某些IgG亚类缺乏症。此外，当辅助性T细胞中的Th1/Th2功能、数量失衡时也可导致IgG亚类缺陷。
当IgG2缺陷时，易发生肺炎球菌、链球菌和b型嗜血流感杆菌等细菌所致的感染;当IgG1、IgG3类抗蛋白质抗体缺陷时，易发生病毒感染和产生类毒素的细菌感染。
2011-05-31 15:58
举报向医生提问
选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人。2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者。如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。
多发人群：儿童
临床检查：血清免疫球蛋白G 血清免疫球蛋白A 血清免疫球蛋白M 血清免疫球蛋白 混合淋巴细胞培养试验 血清免疫球蛋白（Ig）
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
