首页> 外科> 心胸外科> 四联症> 年龄最大法乐式四联症

精选回答(1)

李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

年龄最大法乐式四联症患者可以考虑肺动脉瓣球囊扩张术、心导管球囊瓣膜成形术、心内直视手术等治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医。
1.肺动脉瓣球囊扩张术
肺动脉瓣球囊扩张术通常采用局部麻醉,在X线引导下将一根细长的球囊导管插入到狭窄的肺动脉瓣处,然后充盈球囊以扩张瓣膜。此措施通过改善肺动脉瓣的通畅性来减轻右心室的工作负荷,进而缓解发绀等相关症状。对于法乐氏四联征患者而言,由于存在肺动脉瓣狭窄,导致右心室需要更加强烈地收缩才能泵出血液,从而引起一系列病理生理改变。施行肺动脉瓣球囊扩张术后,心脏负担得以减轻,血液循环趋于正常化,有助于改善患者的临床表现。
2.心导管球囊瓣膜成形术
心导管球囊瓣膜成形术是在X光机监视下将特制的心导管经大腿股动脉送入至病变部位,利用球囊对狭窄或梗阻的瓣膜进行扩张,恢复正常血流的一种微创手术方法。该技术适用于多种先天性心脏病及部分后天获得性疾病所致的瓣膜狭窄或关闭不全。法乐氏四联症中包括肺动脉瓣狭窄,此时使用球囊扩张可使肺动脉口得到充分打开,增加右心排出量,减少回流阻力,从而改善缺氧状态。
3.心内直视手术
心内直视手术是一种开放胸骨、暴露心脏并进行复杂心脏操作的大型手术,通常需使用体外循环辅助。手术时间因个体差异而异,可能需数小时完成。该手术旨在纠正法乐氏四联症的核心结构异常,即四个解剖缺陷。通过修复或替换受损组织,恢复正常的血液循环路径,消除发绀等症状。由于法乐氏四联症涉及多个关键结构,因此必须采取彻底的手术干预才能有效治疗。
建议定期监测病情变化,尤其是有家族史者,应考虑早期筛查。此外,保持良好的生活习惯,如合理饮食和适量运动,也有助于预防相关风险。

2024-01-03 14:39

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医生回答(1)

陆梓琛 主治医师 三甲

提问

应该在婴幼儿时期进行根治手术是最合理的。如果手术时间太迟了,预后不良的。建议听取心外科医生的意见,及早手术。

2014-07-28 14:56

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