发病时间：不清楚
小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症
补充说明：小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症
a******W 2014-07-28 15:51
小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征 腺瘤 库欣综合征 嗜铬细胞瘤
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医生回答(2)
李学庆 主治医师 三甲
提问
小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症是由于肾上腺皮质激素和去甲肾上腺素分泌异常增多导致的内分泌代谢疾病，主要表现为向心性肥胖、多毛、高血压等症状。治疗通常需要药物调节，建议在医生指导下使用、螺内酯等激素类药物进行治疗。
小儿皮质醇-儿茶酚胺增多症是由于先天性肾上腺皮质增生引起的，该疾病会导致皮质醇合成受阻，反馈性刺激垂体前叶促肾上腺皮质激素持续过度分泌，进而促使肾上腺皮质产生大量皮质醇和皮质酮，同时也会使肾上腺髓质嗜铬细胞瘤或副神经节瘤产生过多的儿茶酚胺。此病症可引起向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、痤疮、紫纹、肌无力、肌肉萎缩、高血压、糖耐量降低、生长迟缓、骨质疏松等症状。
确诊本病时，可能会安排血液电解质分析、ACTH兴奋试验、尿液游离皮质醇测定、基因检测等实验室检查以及超声心动图、头颅MRI等影像学检查。患者可在医生指导下使用氢化可的松、氟氢可的松等皮质激素替代治疗，以改善症状。对于有高血压者，可能需遵医嘱服用硝苯地平片、卡托普利片等降压药控制血压。
患儿家属应注意监测孩子的体重变化和血压水平，避免高盐饮食，保持规律作息，有助于减轻症状并促进健康恢复。
2024-01-16 23:17
举报许倩倩 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因
本病征可由肾上腺皮质与髓质同时发生腺瘤引起，也可由嗜铬瘤组织分泌ACTH导致肾上腺皮质增生，从而引起库欣综合征，即异位ACTH嗜铬细胞瘤。由皮质及髓质同时增生并表现为库欣综合征及儿茶酚胺增多症者。1987年何戎华等报告一例男婴，经病理组织学检查证实皮质及髓质同时存在病变。详细检查结果：肾上腺腺体表面呈黄色颗粒状，切面见双肾上腺皮质内均有弥漫分布的黄褐色小结节，大小为0.1～0.2cm。肾上腺各部均可见到暗红色髓质，其宽度0.1～0.2cm。镜检见皮质内结节由大卵圆形或多角形细胞组成，细胞内有丰富的嗜伊红色胞浆，核圆形、深染、大小不一，这些异常增生的细胞团与周围肾上腺皮质间无清晰的分界。髓质宽窄不一，在肾上腺头、体尾各部均可见到。嗜铬细胞呈圆形、卵圆形或多角形，胞浆丰富，内含嗜碱性细小颗粒。胞核小，圆形，染色浅，未见核异型及核丝分裂，细胞排列成团。何戎华等将肾上腺皮质与髓质增生并存的病例称之为“皮质醇-儿茶酚胺增多症”。有学者认为从病理改变的实质来看，本病征是一个独立的综合征群。
(二)发病机制
肾上腺皮质与髓质增生并存的发生机理尚不清楚，有以下3种学说：
1.肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌 ACTH可增强儿茶酚胺合成过程中所必需的酪氨酸羟化酶、多巴氨β-羟化酶、苯乙醇胺-氮-甲基转移酶的活性。在反复应激的动物，其ACTH及皮质醇增高时，上述酶的活性升高，儿茶酚胺合成与释放亦相应增加，注射ACTH并可引起嗜铬细胞瘤危象发作，可见肾上腺皮质与髓质激素的合成与分泌均受ACTH调节。但在大量的库欣综合征病例中，髓质增生却极少见，又似不支持这一设想，故两者确切关系尚待进一步探讨。
2.髓质分泌过量ACTH 免疫组织化学证实，妊娠23周胎儿肾上腺髓质中有ACTH样免疫活性细胞，这类细胞在出生后可以残存下来并可能发生嗜铬细胞瘤。至于增生的肾上腺髓质中有无此类残存的细胞释放ACTH造成皮质增生，值得进一步研究。何戎华等报告的病例无垂体病变证据;病史中儿茶酚胺分泌增多表现早于皮质醇增多;肾上腺次全切除后未做长期替代治疗及垂体放疗而痊愈，且无Nelson综合征发生，这些均支持增生之髓质分泌过量ACTH而致皮质醇增多症之可能性。
3.病理改变 肾上腺皮质与髓质同时增生是两种病理状态的耦合，或可能是一种独立类型的疾病。
2014-07-28 15:51
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