发病时间：不清楚
急性间歇性血紫质病
补充说明：急性间歇性血紫质病
a******W 2014-07-28 17:57
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
(一)治疗
1.控制腹痛可用，应避免使用有害药物，特别是巴比妥及磺胺类药物。吩噻嗪类药物可用作症状治疗。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效控制疼痛及精神症状。
2.每天葡萄糖300～500g静脉或口服，可使ALA合成酶受抑制，使患者尿中ALA和卟胆原排出减少，部分患者可减轻发作症状。
3.血红素治疗 如患者24h内症状无改善，可用正铁血红素治疗。应用剂量4mg/kg，12h内均匀输注。如大剂量快速输注可致急性肾功能衰竭。
4.癫痫发作的治疗 是急性发作少见并发症，可由低钠、低镁或卟啉本身对神经胶质细胞作用引起。溴剂和硫酸镁可能有效，纠正电解质紊乱可控制癫痫发作。
(二)预后
如果注意积极的防治，预后不一定很严重。1966年以前，22%急性发作的病人死亡，死亡病例大多是30岁以前的青年，死因往往是呼吸麻痹和心律失常。1966年以后，急性发作的死亡仅占5.1%，1979年后，急性发作期很少死亡。随着年龄的增长，本病倾向于减轻，预后较好。
2014-07-28 17:57
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医生回答(1)
陈肖贤 主治医师 三甲
提问
急性间歇性血卟啉病是一种常染色体显性遗传病，主要是由于血红素合成酶的基因突变，导致血红素合成障碍，造成体内血红素代谢紊乱，使体内积聚的血红素增多，从而出现一系列临床症状。
急性间歇性血卟啉病发病较急，患者可能会出现腹痛、便秘、呕吐、多尿、烦渴等症状，严重者还可能会出现精神症状，如精神错乱、躁狂、抑郁等，部分患者还可能会出现皮肤症状，如皮肤对光敏感、皮肤发红等。急性间歇性血卟啉病患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗，如氯喹、羟氯喹等，可以缓解患者的症状。如果患者出现疼痛症状，可以在医生的指导下使用镇痛药物进行治疗，如、等。如果患者出现了肝损害，可以在医生的指导下使用保肝药物进行治疗，如还原型谷胱甘肽、多烯磷脂酰胆碱等。如果药物治疗效果不佳，患者还可以通过手术进行治疗，如肝移植术等。
此外，患者在日常生活中要注意皮肤保护，避免受到损伤，同时注意保持良好的心态，避免情绪激动，以免加重病情。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2014-07-28 17:57
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急性间歇性卟啉病(acuteintermittent porphyria,AIP)是卟啉病中较多见的一种。临床特征为腹部绞痛、顽固性便秘、精神症状和尿中排泄大量ALA及卟胆原。
布美他尼片
1.水肿性疾病：包括充血性心力衰竭、肝硬化、肾脏疾病（肾炎、肾病及各种原因所致的急、慢性肾功能衰竭），尤其是应用其他利尿药效果不佳时，应用本类药物仍可能有效。与其他药物合用治疗急性肺水肿和急性脑水肿等。2.高血压：在高血压的梯度疗法中，不作为治疗原发性高血压的首选药物，但当噻嗪类药物疗效不佳，尤其当伴有肾功能不全或出现高血压危象时，本类药物尤为适用。3.预防急性肾功能衰竭：用于各种原因导致肾脏血流灌注不足，例如失水、休克、中毒、麻醉意外以及循环功能不全等，在纠正血容量不足的同时及时应用，可减少急性肾小管坏
丙戊酸钠缓释片
用于治疗全身性及部分发作性癫痫，以及特殊类型的综合症。1.全身性癫痫适用于：失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作。2.部分性癫痫适用于：简单部分发作；复杂部分性发作；部分继发全身性发作。3.特殊类型综合症：West，Lennox-Gastaut综合症。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
参松养心胶囊
益气养阴，活血通络，清心安神。用于治疗冠心病室性早搏属气阴两虚，心络瘀阻证，症见心悸不安，气短乏力，动则加剧，胸部闷痛，失眠多梦，盗汗，神倦懒言。
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