发病时间：不清楚
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
补充说明：小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症
a******W 2014-07-28 18:39
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精选回答(1)
包永忠 主任医师 内蒙古监狱管理局第二医院
擅长：擅长治疗心脑血管疾病、高血压、高血脂及肺炎、糖尿病、泌尿系感染、传染病、皮肤性病科等全科疾病的诊断与治疗。
提问
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症，是一种造血干细胞水平的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，临床上以睡眠后血红蛋白尿、进行性贫血、易感染、全血细胞减少及骨髓增生异常综合征为特征。
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症一般是由于造血干细胞水平的异常克隆导致，由于红细胞膜受损，通透性增加，导致红细胞破坏增加，从而出现溶血的情况。患儿通常会出现睡眠后血红蛋白尿、进行性贫血、易感染、全血细胞减少及骨髓增生异常综合征等症状。小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症的患儿，可以在医生的指导下使用药物进行治疗，例如、等，能够抑制免疫反应，减少抗体的产生。如果患儿出现明显的贫血症状，还可以遵医嘱服用铁剂进行治疗，例如硫酸亚铁、右旋糖酐铁等。如果患儿病情比较严重，出现了严重的溶血现象，则需要及时进行造血干细胞移植手术。
患儿在日常生活中需要注意休息，避免劳累，以免加重病情。同时还需注意个人卫生，避免感染。另外，患儿还需清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒或者是芥末等，以免导致病情加重。
2018-06-13 20:47
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医生回答(2)
姚李成 主治医师 三甲
提问
小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症患儿可表现为贫血。
此疾病由PIG-A基因突变引起补体调节蛋白CD59缺失，导致红细胞在睡眠状态下因补体过度活化而溶解。红细胞破坏增加，未被破坏的红细胞寿命正常，但无法代偿持续的溶血状态，从而引发贫血。
此外，巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血等也可能会导致贫血的发生。因为这些疾病的病因不同，治疗方式各异，因此需要进一步检查以确定诊断。
对于小儿阵发性睡眠性血红蛋白尿症，应避免剧烈运动，以免加重溶血症状。患者平时应注意休息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。
2024-01-30 22:09
举报黄海颜 主治医师 三甲
提问
尚无特效治疗。部分病人可有一段时间全无症状，这段时间内不需要治疗，但应注意避免过劳和防治感染，禁服阿司匹林等药物以减少血红蛋白尿的发作。 1.溶血的治疗 ?在急性溶血发作时用1～2mg/(kg?d)治疗，可减轻溶血，至少需服药2周以上，疗效出现后可给小剂量0.3～0.5mg/(kg?d)维持维生素E有稳定红细胞膜和防止溶血作用火罐网每天肌注100mg或口服100mg/次，3次/d，经3～4周后溶血现象减轻、红细胞和血红蛋白增高。 2.贫血的治疗 (1)输血：贫血明显者可输血但不宜输全血，这是因为全血中的白细胞能激活补体，促进溶血此外，血浆中的ABO凝集素也可能破坏病人的补体敏感红细胞。一般可输入经生理盐水洗涤3次的红细胞，输入红细胞不仅可纠正贫血而且还可间接抑制造血，使骨髓减少产生补体敏感的红细胞，从而减轻溶血。 (2)雄激素的使用：有刺激红细胞生成作用健康搜索，可用氟(氟羟甲基睾丸酮)，剂量为1～2mg/(kg?d)，产生疗效后用小剂量维持(10～30mg/d)也可用丙酸睾酮，但在治疗前和治疗中应检查肝功能，本病可能有肝功能损害，应予注意。 (3)补铁：如有缺铁，可补铁。但应注意，铁剂可诱发溶血，这可能与铁剂刺激骨髓产生对补体敏感的红细胞而致溶血加速有关。补铁宜用小剂量铁剂健康搜索有人主张在给铁剂治疗前先输血，以抑制红细胞的生成，可防止溶血加重。 3.骨髓移植 有较好的疗效为根治本病提供了新手段。目前正?在进一步研究中 4.基因治疗 随着对PNH异常基因的认识，使用基因治疗PNH有可能成为?一种新的疗法。目前处于研究阶段。 5.其他 此外每次用6%右旋糖酐10～20ml/kg静脉滴注，有暂时减轻溶血作用。并发急性血栓形成时火罐网可用溶栓剂(如链激酶、尿激酶等)治疗一旦转安，可用肝素治疗。之后，可用抗凝剂华法林衍生物或双香豆素治疗脾切除无效
2014-07-28 18:39
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硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
血栓心脉宁片
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1.用于治疗急性和慢性精神分裂症以及其它各种精神病性状态的明显的阳性症状（如幻觉、妄想、思维紊乱、敌视、怀疑）和明显的阴性症状（如反应迟钝、情绪淡漠及社交淡漠、少语）。也可减轻与精神分裂症有关的情感症状（如：抑郁、负罪感、焦虑）。对于急性期治疗有效的患者，在维持期治疗中，本品可继续发挥其临床疗效。 2.可用于治疗双相情感障碍的躁狂发作，其表现为情绪高涨、夸大或易激惹、自我评价过高、睡眠要求减少、语速加快、思维奔逸、注意力分散或判断力低下（包括紊乱或过激行为）。
