发病时间：不清楚
囊性纤维变性
补充说明：囊性纤维变性
a******W 2014-07-29 13:54
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医生回答(2)
江雨倩 主治医师 三甲
提问
囊性纤维变性的治疗可能包括基因治疗、肺部物理治疗、营养支持治疗、抗生素治疗和胰酶替代疗法等。如果症状持续或加剧，应立即就医以获得专业评估和治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过引入正常功能的基因到患者体内，利用病毒载体将目标基因导入细胞核内，使受损基因得以修复或替换。此方法针对囊性纤维变性的遗传基础，旨在纠正CFTR基因突变引起的蛋白质功能障碍。
2.肺部物理治疗
肺部物理治疗包括定期进行呼吸训练、体位引流及使用湿化器等非药物干预手段来改善肺部通气和分泌物清除。这些措施有助于减少黏稠分泌物积聚，缓解呼吸道感染和支气管阻塞等问题。
3.营养支持治疗
营养支持治疗涉及提供高热量、高蛋白饮食以及必要时肠外营养补充。良好的营养状态可增强机体免疫力、促进生长发育并预防并发症发生。
4.抗生素治疗
抗生素治疗可能包括多种抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片、盐酸左氧氟沙星胶囊等，需依据细菌培养结果调整方案。囊性纤维变性易导致下呼吸道反复感染，合理使用抗生素可控制感染，防止病情恶化。
5.胰酶替代疗法
胰酶替代疗法通常采用口服方式给予患者高活性的胰酶制剂，例如复方消化酶胶囊、米曲菌胰酶片等。该措施能有效补充患者缺失的胰腺外分泌功能，帮助消化食物中的脂肪、碳水化合物和蛋白质。
除上述推荐的治疗方法外，建议患者应避免吸烟或接触二手烟，因为烟草烟雾会加重肺部炎症反应，延缓病情进展。同时，定期评估并调整治疗计划是关键，以确保措施的有效性和安全性。
2024-01-06 10:56
举报张思芬 主治医师 三甲
提问
囊性纤维性变早在1936年首次在医学文献报道，它的特征是全身的外分泌腺的功能出了问题，牵连到身体很多器官都有毛病，尤其是肺部和消化道为甚。囊性纤维性变是在欧美最常见及死亡最多的遗传病。
2014-07-29 13:54
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甲磺酸溴隐亭片
内分泌系统疾病：泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症（伴随高或正常泌乳素血症）、闭经（伴有或不伴有溢乳）、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症（抗精神病药物和高血压治疗药物）。非催乳素依赖性不育症：多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用（如：氯底酚胺）治疗无排卵症。高泌乳素瘤：垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗，在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积，使切除容易进行；术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症：单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳：分娩或流产后通过抑制泌乳
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1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗，如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎、消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加：妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病（肝功能损害、酒精中毒伴肝硬化）、小肠疾病（乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除）及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状：亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh病）、支链氨基酸病，乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调。
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清热化痰，止咳。用于痰热咳嗽，咳痰不止，咯痰不爽。
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活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
