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血红蛋白病

发病时间：不清楚

血红蛋白病

补充说明：血红蛋白病

a******W 2014-07-29 14:14

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柯怀副主任医师阳新县人民医院

擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。

提问

血红蛋白病是指血红蛋白异常引起的疾病，主要是由于珠蛋白基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。

血红蛋白病的类型有很多，常见的有镰状细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、血红蛋白病等。其中，珠蛋白生成障碍性贫血是由于血红蛋白基因发生突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种遗传性溶血性贫血。患者可出现贫血、脾大等症状。患者可以在医生的指导下使用叶酸片、维生素B12片等药物进行治疗。

另外，如果患者存在珠蛋白生成障碍性贫血，要注意休息，避免过度劳累，同时可以适当食用富含铁元素的食物，如猪肝、菠菜等。如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就诊治疗，以免延误病情。

2014-07-29 14:14

•血红蛋白病

血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。

适用药品

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-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。

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用于明确原因的缺铁性贫血。

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1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。

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