发病时间：不清楚
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
补充说明：小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症
a******W 2014-07-29 19:22
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症 色斑 湿疹 退热 低蛋白血症
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医生回答(2)
李家和 主治医师 三甲
提问
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断需依靠骨髓活检和特异性实验室检查。
此疾病由CHL1基因突变引起郎格罕细胞功能异常，进而导致其在体内过度增殖形成肿瘤样病变。确诊通常需要结合临床症状、实验室检测和影像学检查，并排除其他可能的诊断。
本病还应与其他可能导致血小板减少的血液系统疾病相鉴别，如再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血等。
患儿家属应注意监测孩子的病情变化，定期复查以评估治疗效果和疾病进展。必要时，医生会根据患者的具体情况，可能会建议进行骨髓穿刺或活检等进一步的检查来明确诊断。
2024-01-31 01:22
举报霍思瑜 主治医师 三甲
提问
临床表现:
差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。
一.勒-雷综合征：最严重、也最多见，多于1岁以内发病，见于3岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见。起病急而重，主要引起皮肤、内脏器官损害。
1.发热：表现为发热，热型不规则，以周期性或持续性高热多见，偶见稽留热。
2.皮疹：较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起为淡红色斑丘疹，直径1～3mm，继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹，以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在，常成批发生，一批消退，一批又起，手触摸时有粗糙感。
3.肝脾：出疹同时伴肝、脾增大，疹退热降，肝、脾亦缩小。重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少，粒细胞和血小板减少。
4.肺部：常有轻咳，伴有呼吸道感染时，症状急剧加重，极易发生肺炎，出现喘憋和发绀，但肺部体征多不明显，因系肺间质性病变，可并发气胸和皮下气肿。呼吸衰竭是致死的主要原因。
5. 皮肤损伤可成为微生物入侵的门户,导致脓毒血症. 口腔可出现乳牙松动，舌组织被侵犯时形成巨舌，颈部淋巴结肿大，常见耳溢脓,淋巴腺病。
6.厌食、营养不良、腹泻和进行性贫血。也可同时有溶骨性骨骼病变，但与其他2型相比，相对较少。若不治疗常于6个月内死亡。
2014-07-29 19:22
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