首页> 内科> 内分泌科> 类脂质蛋白沉积症> 类脂质蛋白沉积症

医生回答(2)

欧维 主治医师 三甲

提问

类脂质蛋白沉积症是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于基因突变导致脂肪代谢障碍,脂肪在组织中异常沉积,引起多种器官功能损害。
类脂质蛋白沉积症是由于编码溶酶体酶的基因突变,使这些酶的功能缺陷,导致脂肪分解不完全,在体内积累并形成沉积物。这些沉积物主要为脂质蛋白,包括胆固醇酯、甘油三酯等,进而引发一系列病理生理改变。类脂质蛋白沉积症的症状因受累器官而异,可能包括肾炎、角膜浑浊、听力减退、关节僵硬、智力低下等症状。
确诊类脂质蛋白沉积症通常需要进行血液生化分析、尿液分析、超声心动图、头颅MRI以及眼科检查等。该疾病的治疗取决于具体症状,可能涉及低脂饮食管理、血脂调节药物如阿托伐他汀钙片、非诺贝特胶囊等。对于肾脏病变患者,可考虑使用环磷酰胺注射液、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂治疗。
患者应保持良好的生活习惯,避免高脂食物摄入过多,定期复查以监测病情变化。

2024-01-02 06:00

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孙筱柔 主治医师 三甲

提问

类脂质蛋白沉淀症在饮食方面没有特殊的要求。根据医生的建议合理饮食即可。注意让孩子养成不偏食、吃正餐的好习惯。饮食多以清淡食物为主最好!

2014-07-30 02:25

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