发病时间：不清楚
卡普兰氏综合征
补充说明：卡普兰氏综合征
a******W 2014-07-30 13:21
卡普兰氏综合征 综合征 类风湿尘肺综合征 类风湿关节炎-尘肺综合征 硅沉着病关节炎
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
卡普兰氏综合征是一种罕见的遗传性代谢疾病，由基因突变导致脂肪酸β-氧化障碍引起，主要影响心脏、肝脏和肌肉，特征表现为肌无力、低血糖和心脏肥大。
卡普兰氏综合征是由于脂酰肉碱转运蛋白基因突变，导致脂肪酸无法进入线粒体进行β-氧化，进而影响能量产生。这使得机体依赖糖原分解来维持生命活动，易出现低血糖现象。患者可能出现肌无力、疲劳、生长迟缓等症状，还可能伴随有心律不齐、肝肿大等心脏和肝脏受累的表现。
常规实验室检查包括血生化检测、电解质分析以及空腹血糖水平测定；特定基因检测可确认是否存在脂酰肉碱转运蛋白基因变异；超声心动图评估心脏结构与功能也是必要的。治疗通常以控制低血糖为主，通过调整饮食结构和使用胰高血糖素类似物如那格列奈来稳定血糖水平。对于严重的肌无力，可以考虑应用利鲁唑片改善症状。
患者应保持规律的饮食习惯，避免长时间空腹状态，同时定期监测血糖变化，以便及时发现并处理低血糖风险。
2024-02-25 09:54
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医生回答(1)
郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
卡普兰(Caplan)综合征，又有类风湿尘肺综合征、类风湿关节炎-尘肺综合征硅沉着病关节炎等之称。1953年英国的Caplan发现尘肺煤矿工人合并有类风湿关节炎者可有特异性肺阴影，后人将该病称为卡普兰综合征。以后又相继证实吸入游离硅酸、硅酸盐铁铝等其他无机粉尘也可产生本综合征。目前将硅沉着病合并类风湿关节炎肺部又出现特征性阴影者，均称为卡普兰综合征
2014-07-30 13:21
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石棉肺(asbestosis)是长期吸入石棉粉尘引起的慢性、进行性、弥漫性、不可逆肺间质纤维化、胸膜斑形成和胸膜肥厚，严重损害患者的肺功能，并可使肺、胸膜恶性肿瘤的发生率显著增高。
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