发病时间：不清楚
小儿假麻痹性重症肌无力
补充说明：小儿假麻痹性重症肌无力
a******W 2014-07-30 19:02
小儿假麻痹性重症肌无力 重症肌无力 神经 肌肉 自身免疫性疾病
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿假麻痹性重症肌无力表现为近端肢体肌无力，如上肢抬举困难。
小儿假麻痹性重症肌无力是由于神经-肌肉接头处传递功能障碍导致肌肉收缩无力。此疾病与胸腺增生有关，胸腺是T细胞发育成熟的地方，当发生病变时，会刺激机体产生针对自身神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体的抗体，这些抗体会干扰神经递质乙酰胆碱在突触间隙中的正常分布，从而影响神经信号的传导，使肌肉无法正常收缩。
此外，若患儿存在先天性肌病、周期性瘫痪等疾病史，也可能会出现类似症状。这些疾病都可能导致肌肉收缩乏力或短暂性瘫痪，但其病因、临床表现和治疗方式均有所不同。
重症肌无力患者需要避免过度疲劳，以免加重肌肉无力症状，并注意营养均衡，以支持免疫系统的健康。
2024-01-16 06:53
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医生回答(1)
黄颖 主治医师 三甲
提问
重症肌无力是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，属中医“痿证”范畴。重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍，所以临床上就出现了眼外肌无力。对这种病，目前世界上还没有特效的治疗办法。通常多用胆硷酯酶抑制类药物，改善患者神经肌接头传递障碍，但收效不理想。如有胸腺增生可以手术切除胸腺，对病情的控制有一定的作用，另外也可以采取一些中药治疗。
2014-07-30 19:02
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
甲泼尼龙片
糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
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补肾健脑，养心安神。用于心肾不交所致的失眠、健忘、心悸心烦、神疲乏力、腰膝酸软、头晕耳鸣、少气懒言、脉细或沉无力;神经衰弱见上述证候者。
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疏肝理气，化痰散结，活血止痛。用于肝郁气滞，痰凝血瘀所致乳房肿块胀痛，触痛，胸肋胀闷，烦躁易怒，舌质偏红，或紫暗，或有瘀斑，苔黄，脉弦滑或弦涩；乳腺增生症见上述证候者。
