发病时间：不清楚
原发性肠系膜脂硬化症
补充说明：原发性肠系膜脂硬化症
a******W 2014-07-30 23:11
原发性肠系膜脂硬化症 肠系膜脂肪肥厚症 肠系膜脂性肉芽肿 孤立性肠系膜脂营养不良症 特发性收缩性肠系膜炎
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医生回答(2)
林梦雪 主治医师 三甲
提问
原发性肠系膜脂质沉积症是一种罕见的代谢性疾病，其特征为肠系膜内脂肪组织异常增生和纤维化，通常伴随血脂异常。
原发性肠系膜脂质沉积症是由于遗传性酶缺乏导致脂肪分解和吸收障碍，使脂肪在肠系膜间积聚。这些酶包括脂蛋白脂酶、甘油三酯脂肪酶等，它们参与了脂肪的分解与运输过程。该疾病的典型表现为腹泻、腹痛、恶心呕吐以及体重减轻等症状。部分患者还可能出现贫血、乏力、水肿等全身症状。
常规实验室检查可能显示血清胆固醇水平升高，甘油三酯水平也常增高。影像学检查如超声波、CT扫描可显示出肠系膜内的脂肪沉积情况。治疗通常采用高纤维饮食以促进胆盐分泌，改善脂肪消化吸收。对于严重病例，可能需要使用胰腺酶替代疗法来补充缺乏的脂肪分解酶。
患者应避免食用高脂肪食物，减少酒精摄入，保持均衡饮食并定期锻炼，有助于控制病情发展。
2024-03-21 21:20
举报许辰 主治医师 三甲
提问
原发性肠系膜脂硬化症别名肠系膜脂肪肥厚症；肠系膜脂性肉芽肿；孤立性肠系膜脂营养不良症；特发性收缩性肠系膜炎；退缩性肠系膜炎.病因不明，但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现，本病与机体免疫功能水平低下、腹部外伤、腹部手术、感染、变态反应等因素有关。由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史，所以推测外伤和手术与本病关系密切。变态反应对本病的发生可能起重要作用。本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后，可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来，而促进了肉芽肿性浸润，并最终纤维化。
2014-07-30 23:11
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1.癫痫部分发作：--复杂部分性发作；--简单部分性发作。原发或继发性全身强直-阵挛发作。混合型发作。可单独或与其它抗惊厥药物合并服用。对失神发作和肌阵挛发作无效。2.三叉神经痛：由于多发性硬化症引起的三叉神经痛。原发性三叉神经痛。原发性舌咽神经痛。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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