发病时间：不清楚
血卟啉病性外周神经病
补充说明：血卟啉病性外周神经病
a******W 2014-07-31 07:37
血卟啉病性外周神经病 血卟啉病性周围神经病 卟啉症 肝脏 铁
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
血卟啉病性外周神经病是由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致的代谢障碍所致的神经系统损害。
血卟啉病性外周神经病是由血红素生物合成过程中关键酶缺乏引起的，这些酶包括尿卟啉原脱氨酶、ALA合酶等。这些酶参与了血红素合成过程中的多个步骤，当其缺乏时会导致卟啉前体积累，进而形成不同类型的卟啉化合物。这些异位卟啉化合物会干扰神经细胞的功能和结构，引起外周神经病变。此疾病的典型症状包括腹部绞痛、神经衰弱综合征以及皮肤光过敏反应。部分患者还可能出现腹泻、便秘交替的情况。
该疾病可通过血液检测来确定是否存在卟啉前体累积，如尿液中有大量尿卟啉或粪卟啉排出。此外，头颅MRI可显示周围神经受累的程度和范围。治疗通常采用减少卟啉前体产生的药物，如甲炔雌二醇，以及预防神经损伤的措施，如维生素B6。对于急性腹痛发作，阿片类药物如可能有效。
患者应避免摄入可能增加卟啉前体产生的食物，如酒精和某些药物，并保持良好的生活习惯以减轻症状。
2024-03-11 02:24
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医生回答(1)
谢少尚 主治医师 三甲
提问
血卟啉病性周围神经病应该如何治疗？ (一)治疗 PCT是最容易治疗的卟啉症首要的治疗方法是识别和避免促发因素放血通常可有效地诱导临床缓解每1～2周放掉473ml的血通常需放血5～6次通过放血排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态当血清铁稍低于正常时放血术就停止过多的放血可引起贫血有强有力的证据证明放血具有减少体内铁贮存的有益作用随着治疗尿和血浆中的卟啉逐渐降低和铁的降低相平行皮肤损害逐渐改善到正常临床缓解后就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度当疾病复发可再行放血术避免乙醇有利于保持缓解状态放血术后可恢复雌激素疗法特别是绝经后的妇女很少引起复发 家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的但是其他类型的卟啉症并不这样因此在治疗前的正确诊断是重要的
2014-07-31 07:37
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卟啉病(porphyria)又名血紫质病，属色素代谢异常。为血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积。 根据不同酶缺陷，临床上将本病分为数种类型，其中有的类型可引起神经系统损害，并主要以周围神经损害为特征。
