发病时间：不清楚
Ⅳ型-进行性肝内淤积症
补充说明：Ⅳ型-进行性肝内淤积症
a******W 2014-07-31 10:32
Ⅳ型-进行性肝内淤积症 家族性肝内胆汁淤积性黄疸 婴儿胆汁粘稠综合征 黄疸 鼻衄
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医生回答(2)
司徒横 主治医师 三甲
提问
Ⅳ型-进行性肝内淤积症是一种罕见的遗传代谢疾病，由于胆汁酸合成和排泄障碍导致胆汁在肝脏中积累，引起慢性胆汁淤积和肝脏损伤。该病通常在儿童期发病，表现为黄疸、瘙痒、生长迟缓和脾肿大，可通过实验室检查和基因检测确诊。治疗通常包括低脂饮食、肝脏解毒剂和胆酸类似物，并可能需要肝移植。
Ⅳ型-进行性肝内淤积症是由于胆盐合成过程中关键酶的缺乏，如胆酰甘氨酸裂解酶等，导致胆汁酸合成受阻，胆汁在肝细胞内滞留并反流入血液，造成胆汁淤积。典型症状为皮肤和眼白发黄、瘙痒、脂肪泻、贫血以及生长发育迟缓。其中，皮肤和眼白发黄是因为胆红素在体内积累引起的；瘙痒则与胆盐的皮肤毒性有关；脂肪泻是由于胆盐缺乏影响小肠对脂肪的消化吸收；贫血可能是由于铁利用障碍所致；生长发育迟缓则是长期胆汁淤积导致营养不良的结果。
可以通过血清胆红素水平测定、肝功能测试、超声波检查、磁共振成像（MRI）扫描或基因分析来诊断此病症。治疗措施主要包括调整饮食结构，避免高脂食物摄入，同时使用利胆药物如熊去氧胆酸片、牛磺熊去氧胆酸胶囊等促进胆汁排出，必要时可考虑肝脏移植手术。
患者应保持良好的生活习惯，定期监测肝功能指标，避免酒精和肝毒性物质的摄入，以减轻症状并预防并发症的发生。
2024-02-20 02:44
举报叶绾 主治医师 三甲
提问
你好，进行性肝内淤积症又称Byler病；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征：Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸；且渐加深，皮肤瘙痒，鼻衄，肝脾肿大，脂肪痢，粪便恶臭而色淡；也可于出生后数月才发生黄疸，患者烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病。
2014-07-31 10:32
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