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小儿特发性肺含铁血黄素沉积
补充说明：小儿特发性肺含铁血黄素沉积
a******W 2014-07-31 16:13
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医生回答(2)
林小浅 主治医师 三甲
提问
小儿特发性肺含铁血黄素沉积表现为反复咯血、贫血、呼吸困难等。
小儿特发性肺含铁血黄素沉积是由于肺泡巨噬细胞功能异常，无法有效清除从肺毛细血管漏出的含铁血黄素颗粒。这些积聚的铁质会刺激肺部产生炎症反应，导致肺部微血管通透性增加，进一步加重出血，形成恶性循环。
除上述提及的情况外，还应考虑是否存在遗传性出血性毛细血管扩张症、肺动脉高压等疾病的可能性。这是因为这些疾病也可能引起肺部出血，但与特发性肺含铁血黄素沉积的病因和病理生理有所不同。
针对小儿特发性肺含铁血黄素沉积，治疗需注意避免感染，并保持良好的营养状态以支持肺部修复。在医生指导下，可使用或环磷酰胺进行免疫抑制治疗，重症患者可能需要输血治疗。
2023-12-28 20:43
举报彭含蒂 主治医师 三甲
提问
你好 此病治疗确实棘手！ 一般北京阜外和上海长征医院都是条件很好的你可以去试试！ 此病为病因未明的少见病.本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征.并无其他器官受累. 由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应.病理见肺重量增加.切面有广泛棕色色素沉着.镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞.肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性.电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上. 本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关.阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促.咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发.胸部体征多无异常.由于贫血，紫绀常被遮掩.重症患者常伴肺心病或杵状指.大咯血是致死的常见原因
2014-07-31 16:13
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