发病时间：不清楚
遗传性椭圆形红细胞增多症
补充说明：遗传性椭圆形红细胞增多症
a******W 2014-07-31 17:29
骨髓纤维化 骨髓增生异常综合征 丙酮酸激酶缺乏症 地中海贫血 骨髓病性贫血
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医生回答(2)
季沫怡 主治医师 三甲
提问
遗传性椭圆形红细胞增多症可通过血红蛋白合成抑制剂、铁螯合剂、叶酸、维生素B12等药物治疗，或者在必要时进行脾脏切除术。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.血红蛋白合成抑制剂
通过口服给药，选择性地干扰血红素生物合成途径中的关键酶，减少血红蛋白的合成。此方法可降低异常增加的红细胞体积，缓解溶血相关症状。
2.铁螯合剂
通过口服或注射方式给予含铁螯合剂如去铁胺、地拉罗司等，通常为每日一次。这类药物能与铁离子形成复合物而被清除出体外，从而减少铁负荷对红细胞膜稳定性的影响。适用于存在铁超载但无明显铁沉积者。
3.叶酸
补充叶酸可通过饮食或口服补充剂实现，剂量依医嘱调整。叶酸参与红细胞合成过程，对于改善遗传性椭圆形红细胞增多症患者的贫血状况有积极作用。
4.维生素B12
维生素B12主要通过口服或注射给予，具体用法及剂量由医生指导。该物质是DNA合成所必需的辅因子，有助于维持红细胞正常结构和功能，对防治因缺乏叶酸和维生素B12引起的巨幼细胞性贫血有益。
5.脾脏切除术
脾脏切除手术通常采用开放式或腹腔镜微创技术，在全身麻醉下完成。手术旨在移除肿大且功能亢进的脾脏，减轻其对血液微循环系统的压迫和破坏作用；适合经保守治疗无效且脾脏肿大引起严重并发症者。
患者应定期监测血常规和生化指标，以便早期发现并处理可能的并发症。此外，建议采取均衡饮食，避免高脂肪食物，以减少胆石形成的风险。
2024-01-13 17:25
举报郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
你好！遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症临床症状轻重不一，最严重者可因胎儿水肿死于宫内。是一组异质性家族遗传性溶血性疾病,特点是外周血中存在大量的椭圆形成熟红细胞。目前认为HE是一组由于红细胞膜蛋白分子异常而引起的遗传性溶血病。
免费
2014-07-31 17:29
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