发病时间：不清楚
组相关性噬血细胞综合症
补充说明：组相关性噬血细胞综合症
a******W 2014-08-13 06:40
噬血细胞综合症 噬血细胞综合征 全血细胞减少 实验室检查 鼻血
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医生回答(2)
张思芬 主治医师 三甲
提问
组相关性噬血细胞综合症是一种由遗传性或获得性免疫调节障碍导致的罕见血液系统疾病，其发生与基因突变有关。
组相关性噬血细胞综合症是由遗传性或获得性免疫调节障碍引起的，这些障碍可能导致机体对感染或其他刺激产生过度的炎症反应。这会导致巨噬细胞和淋巴细胞异常增殖，形成噬血细胞，进而引发一系列病理生理变化。该疾病的典型症状包括发热、肝脾肿大、全血细胞减少以及骨髓活检可见噬血现象等。
常用的实验室检查项目包括全血细胞计数、骨髓穿刺和活检、巨球蛋白检测以及流式细胞术分析等。有时还需要针对特定病因的基因检测。该病症的治疗通常需要联合应用化疗药物如环磷酰胺和依托泊苷，对于高危患者也可考虑异体造血干细胞移植。具体治疗方案应由医生根据个体情况制定。
患者应保持良好的营养状态，避免劳累，以支持自身免疫力，同时定期复查，监测病情变化。
2024-02-12 06:26
举报刘潇 主治医师 三甲
提问
原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。
家族性噬血细胞综合征
2014-08-13 06:40
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本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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