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原发性噬血细胞综合症是什么病
补充说明：原发性噬血细胞综合症是什么病
a******W 2022-09-19 16:57
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医生回答(1)
富炫昱 主治医师 三甲
擅长：心血管内科
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原发性噬血细胞综合症是一种罕见的血液系统疾病，由于机体免疫系统异常活化导致造血干细胞受损而引发。
原发性噬血细胞综合征是由于遗传性或获得性免疫调节缺陷导致的过度炎症反应。这可能是由于基因突变引起的先天性免疫功能不全，或是继发于感染、肿瘤或其他疾病的免疫激活状态。患者可能出现持续发热、脾肿大、全血细胞减少以及骨髓增生低下等症状。此外还可能伴随有乏力、食欲减退、皮肤苍白等不适。
诊断通常需要进行骨髓穿刺以评估造血功能，同时还会进行血常规、血生化、巨球蛋白检测、流式细胞术分析以及基因检测等实验室检查。该病症的治疗通常包括联合化疗、靶向药物治疗和造血干细胞移植。具体治疗方案需由医生根据患者病情制定。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以减轻身体负担，促进恢复。
2024-03-31 11:44
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