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血友病最新治疗进展
补充说明：血友病最新治疗进展
a******W 2014-08-13 17:51
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病的最新治疗进展包括基因治疗、凝血因子替代疗法、血小板功能增强剂以及血友病关节炎管理等治疗措施。如果症状没有改善或者加重，应尽快就医以获得专业指导。
1.基因治疗
通过将正常或缺失的凝血因子基因引入患者体内，使其稳定表达并发挥作用，从而补充缺乏的凝血因子。此方法旨在恢复患者体内凝血因子的正常水平，进而减少出血事件发生。适用于血友病患者因遗传缺陷导致凝血因子合成不足而引起的出血性疾病。
2.凝血因子替代疗法
通过静脉注射含有相应凝血因子的人工制品来提升血液中缺失的凝血因子含量。该措施可迅速提高特定凝血因子水平，有效控制轻至中度出血状况。适合处理突发性轻微出血事件。
3.血小板功能增强剂
这类药物包括血小板活化剂、血小板黏附力增强剂等，如阿司匹林、氯吡格雷等，能够改善血小板的功能，增加其聚集能力。上述药物有助于促进止血过程，对于预防或减轻血友病患者的出血症状有一定作用。但需注意个体差异及可能出现的副作用。
4.血友病关节炎管理
主要包括物理治疗、矫形手术等手段，在专业医师指导下制定个性化康复计划。目标是维持关节活动范围、预防畸形发展，并提高生活质量。对防止进一步损伤软骨和骨组织至关重要。
持续监测病情变化以及可能发生的并发症是非常重要的。建议定期进行血液学检查，同时遵循医嘱调整饮食结构，限制可能影响凝血功能的食物摄入，如高纤维素食物。
2024-03-16 22:39
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医生回答(1)
木荟萱 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血
2014-08-13 17:51
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
