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血管性血友病怎么治疗最好呢
补充说明：血管性血友病怎么治疗最好呢
2024-08-24 22:59
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刘海波 副主任医师 西安交通大学第一附属医院 三甲
擅长：恶性血液病 白血病
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血管性血友病的治疗措施包括血小板输注、血浆置换、免疫球蛋白等。
1.血小板输注
当患者存在严重出血时，可紧急输注血小板以提高血液凝固能力。常用方法包括从献血者中筛选出符合标准的血小板，然后分离、储存并快速输注给患者。血小板是血液中的重要成分之一，负责促进伤口处的止血过程。通过补充患者的血小板数量，可以加速止血，缓解出血症状。适用于急性出血或手术前准备，特别是对于血小板减少导致的出血风险较高的患者。
2.血浆置换
血浆置换通常采用特殊设备将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，再分别处理和回输。此过程可能需要多次进行，以清除异常的血浆蛋白质。血浆中含有多种蛋白质，其中某些蛋白质如vWF因子缺失可能导致出血倾向。通过去除这些异常物质，血浆置换有助于恢复正常的凝血功能。适用于血管性血友病引起的严重出血或预防大手术后的并发症，尤其在其他治疗方法无效时。
3.免疫球蛋白
静脉注射人源性免疫球蛋白是一种常见的替代疗法，用于提升体内缺乏的因子Ⅷ或因子Ⅸ水平。剂量根据个体情况而定，一般为每周数次至每月一次。免疫球蛋白含有正常人体内所需的因子Ⅷ或因子Ⅸ，通过增加其浓度来改善凝血功能。这种治疗方式适合于无法使用血制品或血浆置换的患者。适用于轻度到中度的血管性血友病，以及对其他治疗方法反应不佳的情况。
在治疗过程中，应密切监测患者的病情变化，及时调整治疗方案。同时，保持良好的生活习惯，如均衡饮食、适量运动和充足休息，有助于增强身体免疫力，辅助治疗血管性血友病。
2024-08-26 09:16
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
多发人群：所有人群
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 20000元）
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
醋酸去氨加压素片
1.主要用于治疗中枢性尿崩症以及颅外伤或手术所致暂时性尿崩症； 2.用于尿崩症的诊断和鉴别诊断； 3.治疗夜间遗尿症（6岁或6岁以上的患者）； 4.用于肾脏浓缩功能试验； 5.治疗血友病A（FⅧ:C缺乏症）、血管性血友病（vWD）； 6.用于血小板减少症（国外资料）。
蚓激酶肠溶胶囊
用于缺血性脑血管病，使过高的纤维蛋白原和血小板凝集率降低，改善症状并防止病情发展。
