医生回答(2)

李芯蕾 主治医师 三甲

提问

血管性血友病乙是一种遗传性凝血功能障碍疾病,由von Willebrand因子基因突变引起,导致von Willebrand因子结构异常或缺乏,从而影响血小板黏附和止血。
血管性血友病乙是由于von Willebrand因子基因突变导致von Willebrand因子结构异常或缺乏,使血小板与胶原纤维的黏附能力降低,凝血过程受阻。患者可能出现出血倾向,如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。严重时还可能伴随关节积液、肌肉肿胀等症状。
确诊可进行血小板黏附试验、Ristocetin诱导的血小板聚集试验以及von Willebrand因子活性检测等实验室检查。治疗通常包括输注含有正常von Willebrand因子成分的血小板悬液或重组人von Willebrand因子替代疗法。对于严重出血事件,可使用抗纤溶药物如氨甲环酸以减少出血量。
患者应避免剧烈运动,尤其是存在出血倾向的情况下,以免加重出血风险。日常生活中注意口腔卫生,定期监测并记录出血情况,以便及时发现异常。

2024-01-12 00:55

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刘潇 主治医师 三甲

提问

一般来说这种情况目前是没有什么特别好的彻底治疗方法,输血是常采用的。进入月经期之后这种情况不会说有所恶化的,这方面的联系和影响不会很大,不必过于担心

2014-08-15 09:46

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