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血友病球蛋白
补充说明：血友病球蛋白
a******W 2014-08-30 10:55
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医生回答(2)
冯雪丽 主治医师 三甲
提问
血友病球蛋白是一种由人体内的浆细胞分泌的蛋白质，主要用于治疗血友病、免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等疾病。
1、血友病
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于体内凝血因子缺乏，患者会出现凝血功能障碍，表现为自发性出血、创伤后出血、关节出血、肌肉出血等症状。患者可以在医生的指导下使用血友病球蛋白进行治疗，血友病球蛋白含有凝血因子，可以促进凝血，从而达到止血的目的。
2、免疫性血小板减少性紫癜
免疫性血小板减少性紫癜是由于体内产生了抗血小板的自身抗体，导致血小板破坏过多，从而引起的一种出血性疾病。患者会出现皮肤黏膜的瘀点、瘀斑，鼻腔、牙龈出血等症状。患者可以在医生的指导下使用糖皮质激素进行治疗，如醋酸、等，也可以使用免疫球蛋白进行治疗，能够抑制免疫反应，减少血小板的破坏。
3、再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是由多种原因导致的骨髓造血功能衰竭，患者会出现面色苍白、头晕、乏力等症状，还会出现容易感染、出血等症状。患者可以在医生的指导下使用酚磺乙胺、氨基乙酸等药物进行止血治疗，也可以遵医嘱使用司他唑、达那唑等药物进行治疗。
4、其他
血友病还包括血管性血友病、重型血友病等，需要根据具体类型进行治疗。
如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗，以免延误病情。
2014-08-30 10:55
举报张思芬 主治医师 三甲
提问
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病 .分别为缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗.症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血. 如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血.如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了8因子的半衰期为8-12小时.祝你健康！
2014-08-30 10:55
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
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