发病时间：不清楚
阵发性睡眠性血红蛋白尿症
补充说明：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
a******W 2014-09-06 18:25
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
阵发性睡眠性血红蛋白尿症可以考虑血浆置换、输血小板、骨髓移植、免疫抑制治疗、去铁胺等方法进行治疗。如果出现贫血、出血倾向等症状，应立即就医。
1.血浆置换
血浆置换通过从患者体内移除含有异常抗体的血浆成分，然后将正常的血浆替代品回输到患者体内，通常需要多次循环操作。此方法有助于减少循环中的异常抗体，缓解其对红细胞表面抗原的攻击，从而减轻溶血症状。该技术适合于治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症中由自身产生致病性抗体所致的问题。
2.输血小板
输注同种异体来源的浓缩血小板产品，可迅速提升患者血液中血小板数量，一般需定期监测并调整剂量。提高血小板水平有助于控制出血倾向，在阵发性睡眠性血红蛋白尿症管理中起到关键作用。针对存在明显出血倾向或其他相关临床表现时使用。
3.骨髓移植
骨髓移植是将健康供者的造血干细胞注入患者体内，取代患者受损的造血功能，整个过程可能包括预处理、采集、运输及植入四个步骤。新植入的正常造血干细胞能够生产正常的白细胞，这些白细胞会识别并破坏携带异常基因突变的红细胞。对于遗传性血液疾病如阵发性睡眠性血红蛋白尿症有显著效果。
4.免疫抑制治疗
免疫抑制治疗旨在降低机体免疫反应，常用药物包括环磷酰胺、硫唑嘌呤等，具体用法依医嘱而定。该措施适用于控制阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者的免疫异常激活状态。但需密切监测潜在感染风险。
5.去铁胺
去铁胺是一种用于治疗铁负荷过量的药物，通常口服给药，每日一次。该药能螯合铁离子，降低铁负荷对红细胞的损伤。适用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者因长期溶血导致的铁超载状况。
患者应保持充足休息，避免剧烈运动，以免加重溶血症状。饮食方面宜选用易消化吸收且营养丰富的食物，如瘦肉粥、蔬菜泥等，补充必要的维生素和矿物质。
2024-02-19 03:07
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医生回答(1)
吴楚英 主治医师 三甲
提问
血红蛋白尿的主要表现是尿色深如浓红茶以至酱油样。它最多发生于睡眠时，一般于半夜或清晨醒来时解出的尿最易出现这样颜色；如果睡眠改在白昼，则尿色的改变即发生于白昼睡眠后。但当发作严重时，不论夜晚或白昼均可发生，但白昼较轻。血红蛋白尿的发作往往是间歇性的，间歇时间自数周、数月至数年不等。约半数病人于起病时或起病后不久即有血红蛋白尿，但有些患者在贫血出现数月至数年后才出现，个别患者可以在整个病程中始终不出现这种症状，给诊断带来困难。
2014-09-06 18:25
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阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria，PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病，但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少，而且PNH的分子病变累及各种血细胞，所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染，在国外是血管栓塞。
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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