发病时间：不清楚
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
补充说明：先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-10-23 22:20
大疱性鱼鳞病样红皮病 显性遗传寻常性鱼鳞病 鱼鳞病 角化过度 常染色体隐性遗传病
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欧阳文 主治医师 三甲
提问
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、色素沉着、毛周角化等，通常在出生时或婴儿期发病，可能伴有瘙痒。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗和管理。
1.角化过度
先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病是常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致角蛋白合成异常，使角质层细胞过度增生和角化。这种角化过度通常发生在表皮最外层，即角质层，但也可能影响棘状层和颗粒层。
2.皮肤干燥
皮肤表面缺乏水分会导致皮肤干燥。先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病患者的皮肤屏障功能受损，使得水分流失更快。皮肤干燥主要表现为手感粗糙、紧绷感以及伴随瘙痒的症状，在秋冬季节更为明显。
3.脱屑
患者皮肤角质层过厚，新陈代谢缓慢，导致角质细胞无法正常脱落，从而出现脱屑现象。脱屑多见于身体屈侧，如肘窝、腘窝等处，伴有白色鳞片或斑块。
4.色素沉着
色素沉着可能是炎症后反应引起的黑色素增加所致，也可能与皮肤损伤后的修复过程有关。色素沉着常见于摩擦或受压区域，如腋下、颈部等，颜色可深可浅，有时伴有轻微瘙痒。
5.毛周角化
毛周角化是一种常见的遗传性皮肤病，其发生与遗传因素有关，也可能是环境因素诱发的皮肤角化异常。毛周角化通常出现在上臂外侧、大腿伸侧和臀部，表现为小丘疹，顶端有角质塞，有时可见卷曲的毛发穿过顶部。
针对先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病的相关症状，可以进行组织病理学检查以评估角化程度，还可以遵医嘱通过血液中维生素A水平测定来明确诊断。患者可在医生指导下使用尿素霜、维A酸乳膏等药物缓解不适症状。患者应避免频繁洗澡，以免加重皮肤干燥，同时注意保湿，外出时涂抹防晒霜，减少紫外线暴露。
2024-03-15 12:09
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1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
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