发病时间：不清楚
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-10-23 22:22
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 鱼鳞病样红皮病 大疱性鱼鳞病样角化过度症 显性遗传先天性鱼鳞病
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医生回答(2)
林梦雪 主治医师 三甲
提问
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常具有家族史。由于该疾病可能影响生活质量，建议患者及时就医进行专业治疗。
1.角化过度
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是由于基因突变导致角蛋白细胞分化异常，角质层过厚而引起的。主要表现为表皮角质层增生，皮肤表面出现过度角化的斑块。
2.皮肤干燥
皮肤水分丢失过快可能与遗传因素有关，也可能与患者皮肤屏障功能受损有关。皮肤缺乏油脂保护，容易受到外界刺激，从而导致水分流失加快。通常会感到皮肤紧绷或瘙痒，严重时可能出现皲裂。
3.脱屑
由于遗传因素导致的皮肤角质层代谢异常，角质细胞不能正常脱落，而是堆积在皮肤表面形成鳞片。这种鳞片通常附着在皮肤上，不容易被轻易剥离，伴随着轻微的瘙痒感。
4.鱼鳞状皮损
当显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病患者的角质细胞过度增生时，这些细胞可能会在皮肤表面形成一层类似于鱼鳞的结构。这些皮损通常出现在四肢伸侧和躯干部位，有时伴有轻微的炎症反应。
5.毛周角化
毛囊周围角化是一种常见的遗传性皮肤病，其特征为毛囊口被角质栓塞所堵塞，进而影响毛发的生长。典型表现为针头大小的丘疹，顶端有卷曲的角质，常集中于手臂、腿部等处。
针对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的症状，建议进行组织病理学检查以评估角质层异常情况。治疗措施包括使用外用保湿剂如甘油、尿素来缓解皮肤干燥；对于严重的病例，遵医嘱口服阿维A酯、阿维A酸等药物也有助于改善病情。患者应避免频繁洗澡，减少使用碱性强的洗涤剂，并注意防晒以减少紫外线对皮肤的损伤。
2024-03-22 17:56
举报欧澈轩 主治医师 三甲
提问
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病又名鱼鳞病样红皮病(大疱型)、大疱性鱼鳞病样角化过度症、显性遗传先天性鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。
2014-10-23 22:22
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1.系统真菌感染，如系统性念珠菌病、副球孢子菌病、组织胞浆菌病、球孢子菌病和芽生菌病。2.由皮肤癣菌和（或）酵母菌引起的皮肤、毛发和指（趾）甲的感染（皮肤癣病、甲癣、念珠菌性甲周炎、花斑癣、干性糠疹、马拉色菌毛囊炎、慢性皮肤粘膜念珠菌病等）。当局部治疗无效或由于感染部位、面积及深度等因素不宜外用治疗时，可用本品治疗。3.胃肠道酵母菌感染。4.局部治疗无效的慢性、复发性阴道念珠菌病。5.尚可用于预防治疗因免疫机能降低（遗传性及由疾病或药物引起的）而易发生机会性真菌感染的患者。本品对中枢神经系统穿透性差，不宜用于治疗真菌性脑膜炎。
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