发病时间：不清楚
肾嗜酸性细胞增多症
补充说明：肾嗜酸性细胞增多症
a******W 2014-11-26 23:03
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医生回答(2)
李周岚 主治医师 三甲
提问
肾嗜酸性细胞增多症是一种罕见的遗传性肾脏疾病，其特征为肾小管上皮细胞内嗜酸性颗粒沉积，导致肾功能损害。该病主要通过尿液分析、血液和尿液嗜酸性粒细胞计数以及基因检测进行诊断。治疗通常包括控制症状和预防并发症，如使用抗组胺药来缓解过敏反应。
肾嗜酸性细胞增多症是由于基因突变引起肾脏中嗜酸性细胞异常增生和积聚所致，这些细胞会释放炎症介质，导致肾脏组织损伤。肾嗜酸性细胞增多症的症状可能包括尿色改变、尿量减少、水肿等，严重时可出现肾功能衰竭。
患者可以进行尿液分析、血液和尿液嗜酸性粒细胞计数以及基因检测以辅助诊断。肾嗜酸性细胞增多症目前没有特效治疗方法，主要是对症治疗，如应用免疫抑制剂环磷酰胺、他克莫司等药物进行治疗。
患者应避免高盐饮食，保持充足休息，定期监测肾功能指标，以便早期发现并处理潜在的问题。
2024-01-23 17:09
举报叶绾 主治医师 三甲
提问
朋友你好,嗜酸性粒细胞增多的原因很多：
1.变态反应性疾病：如哮喘、荨麻疹、血清病、异体蛋白反应、食物过敏和血管神经性水肿。
2.各种皮肤病：如天疱疮、疱疹性皮炎、牛皮癣、皮肤瘙痒症、剥脱性皮炎和药物性皮炎等。
3.某些寄生虫感染：尤其多见于深层组织的寄生虫感染，如包虫囊虫、血吸虫、肺吸虫、丝虫病；肠寄生虫如蛔虫、钩虫等。
4.某些血液病：如慢性粒细胞性白血病、嗜酸粒细胞性白血病、何杰金氏病和淋巴网状细胞肉瘤等。
5.各种嗜酸粒细胞增多症：如热带嗜酸粒细胞增多症。
6.局限性回肠炎、溃疡性结肠炎。
7.传染性淋巴细胞增多症等。
你的情况是，不要担心，单纯的化验结果不能说明什么问题，临床上要与血液的其他检验结果和临床症状相结合才能确定属于哪方面的问题。
1.肾上腺皮质激素可抑制嗜酸粒细胞的产生对原发性和继发性嗜酸粒细胞增多症均有效因此常作为首选治疗1mg/(kg·d)口服发病急者可予相当剂量的静脉点滴病情好转后改为口服药原量维持2周然后在2～3个月内减至半量再逐渐减量维持1年左右若减量过程中病情反复至少应恢复至减量前用药一般认为以下患者对的治疗反应较好：①皮肤表现血管神经性水肿;②血清IgE增高;③口服后嗜酸粒细胞下降明显持续时间长
2.细胞毒药物对于白细胞增多明显外周血中出现原始粒细胞脏器浸润明显病情进展快的重症患者以及皮质激素治疗疗效差者可加用羟基脲治疗1～2g/d治疗7～14天后白细胞开始下降至白细胞降至100×109/L的患者可用白细胞分离机单采嗜酸粒细胞再用药物治疗
5.脾脏切除HES患者约43%有脾脏肿大巨脾可出现脾功能亢进和脾梗死导致贫血和血小板减少出现严重脾功能亢进和脾梗死时可考虑脾切除治疗
6.骨髓移植病情进展迅速常规治疗无效有染色体异常年龄小于50岁有HLA相合供者应考虑异基因造血干细胞移植
7.心脏外科合并心脏病变50%的患者有二尖瓣或三尖瓣膜受损可行瓣膜修补或瓣膜置换术对吕弗琉纤维增生性心内膜炎可行心肌内膜切除术或血栓切除术心脏外科治疗可改善心脏受累者的心功能可延长其生存期
在上述治疗的同时还应注意对症治疗保护受累的脏器
(二)预后
各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症其预后相差悬殊有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病IHES患者未经治疗50%于1年内死亡平均存活为9个月20世纪80年代以来使用激素细胞毒类药物等5年生存率为20%～80%
2014-11-26 23:03
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