发病时间：不清楚
保定视网膜色素变性中医医院那家好
补充说明：保定视网膜色素变性中医医院那家好
a******W 2015-03-12 16:57
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医生回答(2)
季沫怡 主治医师 三甲
提问
本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变.其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着.夜盲和视野缩小是最主要的主诉.此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视,精神紊乱,癫痫,智力下降及聋哑等症状.世界上发病率为5/1000-----1/20000,在我国的群体发病率约1/3467.它被认为是单基因遗传病,临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性
2015-03-12 16:57
举报谢亚成 主治医师 三甲
提问
本病为慢性进行性双眼疾病,有明显的家族遗传, 父母常有近亲联姻史,男性患者多于女性,约3：2.遗传原因是基因的遗传缺陷,导致视细胞外节正常结构与功能变异,影响视细胞和色素上皮细胞的代谢；亦可干扰视细胞与色素上皮细胞间的相互作用；导致光电转化途径异常；也能引起被相邻细胞所诱导的凋亡.虽然最后结果均以视细胞凋亡而告终,但在临床上可有不同的表型及经过.这种技术还未用于临床,但有希望在不远的将来使千百万盲人重见光明.
2015-03-12 16:57
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