发病时间：不清楚
硬皮病
补充说明：硬皮病
a******W 2015-07-10 13:37
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
硬皮病是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚、纤维化，甚至钙化为特征的结缔组织疾病，其病因尚不明确，可能与遗传、免疫、环境等因素有关。患者可出现皮肤增厚、变硬、变紧等症状，还可伴有肢端溃疡、关节肿痛、食欲减退、乏力、体重减轻等症状。
硬皮病的治疗主要是根据病情的轻重采取个体化的治疗，一般以药物治疗为主，常用药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗纤维化药物、血管扩张药物等，病情严重者可考虑手术治疗。
患者在日常生活中要注意保暖，避免皮肤受到寒冷刺激，同时要注意加强营养，多吃富含蛋白质和维生素的食物，如鸡蛋、牛奶、苹果、橙子等，有利于增强体质，提高抗病能力。
如果患者出现不适症状，建议及时前往医院就医治疗。
2015-07-10 13:44
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医生回答(4)
叶元兴 主治医师 三甲
提问
发生ESRD的病人可以腹膜透析或血液透析成功地治疗,尽管外周血管疾病可能限制后者的血管通路.肾移植常受限制,因为肾外表现的严重性和有20%的复发率.
在硬皮病肾危象中,控制血压高达70%的病人血压控制可稳定或改善肾功能,如果在血管损害不可逆前开始.ACE抑制剂是选择的药物,在约90%病人中有很好的效果,进行性肾功能不全的机会少,1年的生存率改善.如果硬皮病肾危象不治疗,在1~2个月内可出现晚期肾衰.
2015-07-10 13:44
举报闵金敏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
硬皮病的肾外发现(如胃肠道或肺疾病,特异性自身抗体)和近期开始的严重高血压和进行性肾衰高度提示硬皮病肾病.肾活检不能明确诊断,因为血管损害不能与血栓性微血管病的其他形式区别(如恶性高血压性小动脉性肾硬化,血栓性血小板减少性紫癜---溶血性-尿毒症综合征,放射性肾炎,慢性移植排斥,狼疮抗凝物质).
因为硬皮病肾病是双侧肾内动脉狭窄的一种形式,在一些病人应用ACE抑制剂血浆肌酐会升高.因此,建议在治疗初期严密监测血浆肌酐.单用ACE抑制剂如血压控制不够,可加用双氢吡啶类钙拮抗剂(如非洛地平,氨氯地平).
2015-07-10 13:44
举报李琳玲 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
硬皮病肾累及可包括轻度蛋白尿伴少量细胞或管型,中至重度高血压和氮质血症.在约50%的硬皮病病人中,至少可出现其中一个体征,但它可能是同时存在的发现.镜下血尿会发生.
硬皮病肾危象是一个内科急症,常先出现皮肤病的急速进展.所有伴弥漫性皮肤病的病人应在诊断硬皮病后的最初5年中每4个月评估一次血清肌酐浓度和蛋白尿定量.肾衰的迅速发生是诊断的主要指示.
2015-07-10 13:44
举报闵荣华 主治医师 三甲
擅长：全科
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尽管尸检证据提示60%~80%患有硬皮病的病人有肾累及,但临床上较少病人有明显的疾病表现.然而,约50%有肾功能不全的一些体征(如轻度蛋白尿,血浆肌酐轻度升高,高血压).肾脏疾病发生的危险性在黑人,伴弥漫性,急速进展性皮肤受累的病人,和那些应用大剂量皮质类固醇激素者较大.
硬皮病肾危象是硬皮病肾病的一种不良并发症,发生于10%~15%的病人,通常在硬皮病诊断5年内发现.肾衰占硬皮病死亡的40%
2015-07-10 13:44
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硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
