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医生回答(2)

李敏华 主治医师 三甲

提问

人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑,基底节小脑,前庭系统,深感觉等有密切的关系.
小脑性共济失调可通过IAs患者的日常生活动作来观察,如穿衣,系扣,端水,书写,进食,言语,步态等.行走不稳,步态蹒跚,动作不灵活,行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线.忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐,呈“Z”形前进偏斜,并努力用双上肢协助维持身体的平稳.肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态.站立不稳,身体前倾或左右摇晃,当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出,易摔倒常是患者早期的主诉.患者常常说到:“走小路或不平坦的路时,行走不稳更明显,更易摔倒”.随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能,直至卧床.

2015-08-28 17:50

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郑秀鹏 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入,传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征.
是属於退化性疾病,目前未有可以根治的药物,治疗的重点在复健治疗,使患者 尽 可能维持最高的生活自理能力.

2015-08-28 17:50

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疾病百科

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共济失调 (运动失调症)

人体的正常运动,是在大脑皮质运动区,皮质的基底核,前庭迷路系统,深部感觉、视觉等共同参与下完成运动的平衡和协调,称为共济运动。这些结构的病变导致协调发生碍,称为共济失调。

  • 症状起因:(一)小脑性共济失调1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤,儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤,成人以转移瘤多见。2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。3、全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。(二)深感觉障碍性共济失调1、周围神经病变常见于多发性神经炎,铅、砷、汞中毒,酒精中毒,代谢性疾病等。2、后根病变常见于转移瘤。3、后索病变常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。4、丘脑病变常见于脑血管病。5、顶叶病变常见于脑血管病力瘤。(三)大脑性共济失调常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病,肿瘤,炎症,外伤,变性性疾病等。(四)前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。机理(一)小脑性共济失调小脑位于颅后窝,在桥脑和延髓背侧,其间为第四脑室,借三对脚与中脑、桥脑、延髓相连。小脑上脚称结合臂,主要由小脑中央核发出的离小脑的远心纤维组成。中脑部分为桥脑臂,它由发自脑桥核的纤维组成,小脑脚主要为绳状体,它由来自脊髓、延髓进人小脑的纤维组成。根据小脑的发生、生理功能和纤维联系,把小脑分为三叶:1、绒球小结叶是小脑最古老的部分,称原始小脑或古小脑,它接受前庭神经与前庭核来的纤维,它是平衡、调节的整合中枢,损害时引起躯干及下肢的共济失调。2、前叶在小脑前面,首裂以前的部分,在种系发生学上属于旧小脑,主要接受脊髓小脑前后束纤维,此束传导深部感觉,其功能为调节肌张力,并维持身体姿势。3、后叶首裂以后的部分,后叶的大部分都是新发生的结构,称为新小脑,它接受皮质脑桥小脑传导,主要参与对由大脑皮质发出的精巧的随意运动的调节。另外小脑除接受本体感觉冲动外,还接受外部感觉、听觉、视觉、内脏感觉的冲动。所以小脑不仅只对运动,而且对感觉,间脑功能都有影响。所以小脑病变最主要的表现为共济失调,站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳,行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒珊即醉汉步态。指鼻试验,指耳试验,把握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胜试验,意向性震颤,眼球震颤可有阳性发现。(二)深感觉障碍性共济失调深感觉的传导通路如下:肌肉、肌腱、关节、周围神经、脊髓后索脊髓后索、薄束(下枝)、薄束核、延髓交叉、楔束(上肢)、薄束核、丘脑皮质束、内囊枕部、中央后回上23及顶叶区。深感觉传导路径上,任何部位的损害都可以出现共济失调。特点为睁眼时共济失调不明显,闭眼时明显增强伴有深感觉障碍(关节位置觉、震动党和运动党减低或消失),闭目难立征阳性,洗脸盆征阳性。早期可有行路不稳,尤其在黑暗场所,共济失调明显者,步行时足向前抛,足跟用力着地(超步)两足基底增宽。当两上肢伸出和闭眼后,两上肢有自觉的垂落,各指呈弹琴姿势。检查运动时四肢共济失调以下肢明显,跟膝胶试验不准确,上肢的指鼻试验、指耳试验不准确。其静止性平衡障碍也很明显,如在仰卧位时嘱两足抬高上举,两足分开保持静止不动,则出现摇晃不稳,闭眼时更明显。(三)大脑性共济失调大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、腹腔体部等部位病变时,都可出现共济失调。额叶共济失调是由于额叶脑桥小脑束受损引起。特点为站立或步行时出现,若下肢出现失用症时应高度考虑额叶病变。顶叶共济失调常伴有深感觉障碍,顶叶中的旁中央小叶损害出现小脑症状及尿便障碍。领叶共济失调可伴有领叶其他体征。(四)前庭性共济失调主要以平衡障碍为主,其特点为运动时与静止时均出现平衡障碍。可伴有眩晕、眼震、前庭迷路症状。误指试验阳性,闭目难立征阳性。此类型共济失调是在闭目后经过一段时间才出现摇晃,并且逐渐加重,倾倒方向与眼震慢相方向一致。见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。

  • 可能疾病:米勒费雪症候群  Leber遗传性视神经病变  脊髓型颈椎病  痉挛性脑瘫  脚气病性心脏病  

  • 常见检查: 颅脑CT  MRI  羊水甲胎蛋白测定(AFP)  脑电图  指鼻试验  

  • 就诊科室:脑外科、神经

适用药品

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

盐酸乙哌立松片

中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态:颈背肩臂综合症,肩周炎,腰痛症;2.用于改善下列疾病所致的痉挛麻痹:脑血管障碍,痉挛性脊髓麻痹,颈椎病,手术后遗症(包括脑、脊髓肿瘤),外伤后遗症(脊髓损伤、头部外伤),肌萎缩性侧索硬化症,婴儿大脑性轻瘫,脊髓小脑变性症,脊髓血管障碍,亚急性脊髓神经症(SMON)及其它脑脊髓疾病。

卡左双多巴控释片

1.原发性帕金森氏病。2.脑炎帕金森氏综合征。3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒)。4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森氏综合征的病人。5.对以前用过左旋多巴/脱羧酶抑制剂复方制剂或单用左旋多巴治疗有剂末恶化(“渐弱”现象),峰剂量运动障碍、运动不能等特征的运动失调,或有类似短时间运动障碍现象的患者,可减少“关”的时间。

吲哚美辛巴布膏

用于缓解局部软组织疼痛,如 (1)运动创伤(如扭伤、拉伤、肌腱损伤等)引起的局部软组织疼痛。 (2)慢性软组织劳损(如颈部、肩背、腰腿等)所致的局部酸痛。 (3)骨关节疾病(如颈椎病、类风湿性关节炎风湿性关节炎肩周炎等)的局部对症止痛治疗。

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