发病时间：不清楚
儿童罕见血液病
补充说明：儿童罕见血液病
a******W 2015-10-30 14:17
骨髓纤维化 骨髓增生异常综合征 血小板减少性紫癜 白血病 血小板减少症
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医生回答(1)
闵荣华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
儿童罕见血液病主要包括范可尼贫血、先天性角化不良、珠蛋白生成障碍性贫血、血友病、维生素K缺乏症，建议患者根据不同的病因采取相应的治疗措施。
1、范可尼贫血
范可尼贫血是一种遗传性疾病，是由于体内染色体异常导致血红蛋白异常引起的一种疾病，患者会出现面色苍白、乏力、头晕、心慌等症状。范可尼贫血目前尚无有效的治疗方法，主要是对症治疗，如果患者出现贫血症状，可以遵医嘱使用铁剂进行治疗，如硫酸亚铁、右旋糖酐铁等。如果患者出现严重的贫血症状，则需要通过输血的方式进行治疗。
2、先天性角化不良
先天性角化不良是一种由于基因突变导致的遗传性疾病，由于角化不良的基因会造成皮肤黏膜的鳞状细胞异常增生，从而引起皮肤黏膜鳞状细胞癌，患者会出现皮肤红斑、皮肤瘙痒、皮肤破溃等症状。患者可以在医生指导下使用维A酸乳膏、氟尿嘧啶软膏等药物进行治疗，也可以通过激光治疗的方法进行治疗。
3、珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血是一种遗传性溶血性贫血疾病，是由于血红蛋白的珠蛋白肽链基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种贫血。患者会出现皮肤苍白、乏力、头晕、心慌等症状。患者可以在医生指导下使用叶酸片、维生素B12片等药物进行治疗。如果患者出现严重贫血的症状，则需要通过输血的方式进行治疗。
4、血友病
血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，由于凝血因子的数量、质量、活性等存在遗传性缺陷，患者会出现皮肤瘀斑、关节肿痛、肌肉出血等症状。患者可以在医生指导下使用氨甲环酸、氨甲苯酸等药物进行治疗。如果患者出现关节畸形的情况，则可以通过手术的方式进行治疗。
5、维生素K缺乏症
维生素K缺乏症主要是由于维生素K缺乏所引起的凝血功能障碍性疾病。临床上一般会引起皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血等出血症状。建议患者可以在医生指导下使用维生素K等药物进行治疗。
除此之外，建议患者注意饮食清淡，可以多吃膳食纤维丰富的水果和蔬菜，如柚子、丝瓜、茄子等，保证足够的睡眠，避免熬夜，少吃辛辣刺激油腻的食物，如辣椒、炸鸡、烤鸭等。症状严重时建议及时就医治疗，以免延误病情。
2015-10-30 14:16
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