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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲

擅长:擅长普外科尤其对肝胆胰腺,甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎,胆囊结石,结节性甲状腺肿,甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮,肛裂。

提问

系统性血管炎的原因包括巨球蛋白血症、结节性动脉周围炎、过敏性紫癜、遗传性血管神经性水肿、冷球蛋白血症等,需要根据具体病因进行针对性治疗。患者应尽快就医以便获得适当的诊疗。
1.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增生性疾病,由于异常增殖的浆细胞产生大量单克隆免疫球蛋白,导致血液中IgM水平升高。高浓度的IgM分子可能会引起凝固因子缺乏和微循环障碍。巨球蛋白血症患者可遵医嘱使用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂进行化疗。
2.结节性动脉周围炎
结节性动脉周围炎是自身免疫反应介导的小血管炎症,其发生可能与遗传因素有关。当机体对某些抗原产生过度免疫应答时,会导致炎症细胞浸润并损伤小动脉壁,进而出现局部红肿热痛等症状。患者可在医生指导下使用非甾体类抗炎药如吲哚美辛、阿司匹林等药物缓解不适症状。
3.过敏性紫癜
过敏性紫癜是由食物或药物引起的IgA介导的皮肤小血管炎,IgA抗体与抗原结合形成免疫复合物沉积于真皮毛细血管壁上,激活补体,吸引嗜酸性粒细胞和中性粒细胞聚集,释放炎症介质,导致血管壁炎症和出血。患者需要及时远离可疑致敏源,同时可以遵照医生的意见服用抗组胺药如西替利嗪、氯雷他定等以减轻症状。
4.遗传性血管神经性水肿
遗传性血管神经性水肿由C1酯酶抑制剂基因突变引起,导致C1酯酶抑制剂功能减低或缺失,无法有效控制激肽系统的活化,从而引发组织水肿。针对遗传性血管神经性水肿的治疗主要是通过替代疗法补充C1酯酶抑制剂。例如,患者可遵医嘱注射人血白蛋白或新鲜冷冻血浆来缓解症状。
5.冷球蛋白血症
冷球蛋白血症是指在低温条件下,免疫球蛋白分子结构发生变化而形成的蛋白质复合物,这些冷球蛋白具有生物活性,能够与细胞表面受体结合,诱导炎症反应。对于冷球蛋白血症的治疗通常包括糖皮质激素联合免疫抑制剂,如联合环磷酰胺,以及生物制剂如利妥昔单抗。
建议定期监测相关实验室指标,如血沉、尿常规等,以便早期发现异常。必要时,可进行肾活检、肺功能测试等辅助检查,以进一步评估病情。

2024-02-24 17:57

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医生回答(1)

黎永安 主治医师 三甲

擅长:全科

提问

系统性血管炎是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统,引起多系统多脏器功能障碍,但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样,变化多端,大多数属疑难杂症。
目前这个病的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗,但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应。因此,有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。
患者要注意多食新鲜蔬菜、水果、适量的蛋肉,低脂肪、低热量为宜。要避免劳累、撞伤、砸伤及冻伤;鞋袜要宽松;要保暖防寒。保持患肢清洁卫生,避免刺激损害皮肤。

2017-03-04 14:07

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系统性血管炎 (系统性脉管炎,血管炎综合征)

血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。

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