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Albright综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)

发病时间:不清楚

Albright综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)

补充说明:Albright综合征(骨纤维结构不良伴性早熟)

h*****o 2008-12-29 15:30

肿瘤 性早熟 骨纤维结构不良 促黄体生成素 哺乳 发育 月经 达菲 卵巢 乳房 阴毛 垂体 骨骼 肾上腺

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任洪利 冠县冠城镇医院

擅长:呼吸内科

提问

性早熟是小儿常见的一种内分泌疾病,是指女孩在8岁以前,男孩在9.5岁以前出现第二性征或女孩再10岁以前出现月经初朝,女孩性早熟可分为真性﹑假性和不完全性三类。
真性性早熟:是由于下丘脑—垂体—性腺轴提前发动所致,其发生机理与正常情况相同,内分泌的变化和内外生殖器的发育都和正常成熟相似,伴有身高体重加速增长,骨骼闭合提前,生长早期停止,造成最终身高较矮。
假性性早熟:是由于体外有异常过多的性激素来源造成的,体内因素多由周为内分泌腺﹙性腺或肾上腺皮质﹚病变所致;体外因素多为误用含性激素的药物和食品、营养品,使用含有性激素的化妆品,母亲孕期或哺乳期服用含有性腺激素的药物。
不完全性性早熟:这种早熟不受下丘脑—垂体—性腺轴的控制,只有乳房或阴毛发育,而不伴其特他征发育。
对性早熟患儿应仔细查找病因,拍腕骨平片、作B超、内分泌功能测定等以明确诊断。
性早熟的治疗
病因不同、治疗方法也不同,如发现肿瘤,应手术切除,如为外源性因素应立即停止含有性激素类药物和食品的摄入。若为找不到原因的特发性性早熟,目前国内外采用促黄体生成素释放激素类似物进行制疗,常用制剂为达菲林、打必佳,此制剂能持续作用与受体,使性腺合成和分泌甾体激素显著减少,但这种抑制是暂时的、可逆的。治疗后,可是患儿乳房退缩,卵巢缩小,抑制骨骼的增长,最终提高患儿身高。次药物适于13岁以下的患儿,13岁以上者不宜应用。

2009-03-29 12:40

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