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范可尼贫血如何确诊?
补充说明:范可尼贫血如何确诊?
a******W 2018-12-14 13:16
畸形 范可尼综合征 免疫功能障碍 先天性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血
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精选回答(1)
先天性再生障碍性贫血,又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传病,其特点是先天性畸形多,血细胞完全还原。临床表现为多发畸形,如小头畸形、小眼球、斜视;大多数儿童有骨骼畸形,最常见的骨骼和拇指缺失或变形。有些病人智力低下。超过一半的男孩生殖器发育不全。家庭中也有同样的情况。
2018-12-14 13:28
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医生回答(1)
免疫功能障碍被认为是再生障碍性贫血的主要发病机制。它富含蛋白质、氨基酸、维生素、核酸和生物活性酶。这些都是造血所必需的物质条件,也是激活骨髓造血机制和调节机体的物质条件。免疫功能,对造血、心、肝、脾、肾相关脏器有良好的调节和补充作用
2018-12-14 13:19
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