发病时间：不清楚
范可尼贫血如何确诊？
补充说明：范可尼贫血如何确诊？
a******W 2018-12-14 13:16
畸形 范可尼综合征 免疫功能障碍 先天性再生障碍性贫血 再生障碍性贫血
我要咨询
精选回答(1)
刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲
擅长：擅长各种内科疾病。
提问
先天性再生障碍性贫血，又称范可尼综合征，是一种常染色体隐性遗传病，其特点是先天性畸形多，血细胞完全还原。临床表现为多发畸形，如小头畸形、小眼球、斜视;大多数儿童有骨骼畸形，最常见的骨骼和拇指缺失或变形。有些病人智力低下。超过一半的男孩生殖器发育不全。家庭中也有同样的情况。
2018-12-14 13:28
举报相关问题
医生回答(1)
柴月 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
免疫功能障碍被认为是再生障碍性贫血的主要发病机制。它富含蛋白质、氨基酸、维生素、核酸和生物活性酶。这些都是造血所必需的物质条件，也是激活骨髓造血机制和调节机体的物质条件。免疫功能，对造血、心、肝、脾、肾相关脏器有良好的调节和补充作用
2018-12-14 13:19
举报向医生提问
甲磺酸倍他司汀片
下列疾病伴发的眩晕、头晕感：梅尼埃病、梅尼埃综合征、眩晕症。
注射用胸腺五肽
本品适用于：恶性肿瘤病人因放疗、化疗所致的免疫功能低下。 （1）用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。 （2）各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如儿童先天性免疫缺陷病）。 （3）某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）。（红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。） （4）各种细胞免疫功能低下的疾病。 （5）肿瘤的辅助治疗。
甘露聚糖肽口服溶液
用于免疫功能低下、反复呼吸道感染、白细胞减少症和再生障碍性贫血及肿瘤的辅助治疗，减轻放、化疗对造血系统的不良反应和胃肠道反应
精苓口服液
补益心肾,养血调肝。用于儿童面色无华，发育迟缓，注意力不集中，记忆力减退，智力低下等症状的改善。
