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x连锁无丙种球蛋白血症能治好吗?

发病时间:不清楚

x连锁无丙种球蛋白血症能治好吗?

补充说明:x连锁无丙种球蛋白血症能治好吗?

x*******9 2018-12-16 19:51

贫血 性疾病 肠道病毒感染 遗传病 低丙种球蛋白血症 免疫缺陷 关节疼痛 发育 血症 细菌感染 免疫球蛋白 肌肉

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精选回答(1)

刘祥礼 主任医师 日照市中医医院 三甲

擅长:擅长各种内科疾病。

提问

XLA是由人类B细胞发育障碍引起的原发性免疫缺陷性疾病,是原发性B细胞缺乏的典型代表。也被称为先天性低丙种球蛋白血症。只有男孩生病。复发性细菌感染为主要临床特征。替代疗法可以控制感染症状,改善大多数儿童的一般状况。关节疼痛、吸收不良、贫血等伴随症状也可明显缓解。治疗对于预防和治疗肠道病毒感染尤其重要,例如急性或慢性柯萨奇和可可病毒。

2018-12-16 20:07

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医生回答(1)

张大伟 主治医师 三甲

提问

X-连锁无球蛋白血症是一种X-连锁隐性遗传病,是由人类B细胞一系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷性疾病。这种疾病只见于男性,也称为布鲁顿。定期肌肉注射人血清免疫球蛋白,正常人血清IgG为12g/L左右,虽仅能维持患者血清IgG水平在2g/L,但疗效显著。

2018-12-16 20:06

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吲哚美辛巴布膏

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肠内营养混悬液(TPF)

本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能,而不能或不愿进食足够数量的常规食物,以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人。主要用于:1.厌食和其相关的疾病-因代谢应激,如创伤或烧伤而引起的食欲不振-神经性/精神性疾病或损伤-意识障碍-心/肺疾病的恶病质-癌性恶病质和癌肿治疗的后期-艾滋病病毒感染/艾滋病;2.机械性胃肠道功能紊乱-颌面部损伤-头颈部癌肿-吞咽障碍-上消化道阻塞,如食管狭窄;3.危重疾病-大面积烧伤-创伤-脓毒血症-大手术后的恢复期;4.营养不良病人的手术前喂养;5.本品能用于糖尿病病人。

维生素B1片

1.适用于维生素B1缺乏的预防和治疗,如维生素B1缺乏所致的脚气病或Wernicke脑病。亦用于周围神经炎消化不良等的辅助治疗。2.全胃肠道外营养或摄入不足引起的营养不良时维生素B1的补充。3.下列情况时维生素B1的需要量增加:妊娠或哺乳期、甲状腺功能亢进、烧伤、血液透析、长期慢性感染、发热、重体力劳动、吸收不良综合征伴肝胆系统疾病(肝功能损害、酒精中毒伴硬化)、小肠疾病(乳糜泻、热带口炎性腹泻、局限性肠炎、持续腹泻、回肠切除)及胃切除后。4.大量维生素B1对下列遗传性酶缺陷病可改善症状:亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh病)、支链氨基酸病,乳酸性酸中毒和间歇性小脑共济失调

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