发病时间：不清楚
遗传性球形红细胞增多症输血？
补充说明：遗传性球形红细胞增多症输血？
2018-12-28 20:45
遗传性球形红细胞增多症 常染色体显性遗传病 缺陷 溶血 溶血性贫血
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杨海青 副主任医师 四川省人民医院 三甲
擅长：25年临床内科工作经验，血液病专科
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性疾病。
遗传性球形红细胞增多症是由先天性红细胞膜缺陷引起的溶血性贫血，与遗传因素有关。患者可能有贫血、黄疸、感染、脾肿大等症状。它可以改善血常规检查，如红细胞和血红蛋白的数量，改善骨髓穿刺检查，并通过彩色多普勒超声检查是否有脾肿大。如果伴有脾肿大，可以进行脾切除术。如果贫血严重，必要时可以输血。如果患者患有遗传性球形红细胞增多症，建议在医生的指导下规范治疗。
建议患者保持饮食清淡，避免食用一些辛辣刺激性的食物，注意休息，避免熬夜，适当运动，保持良好积极的心态，有助于身体的健康。
2022-09-09 17:21
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刘啸峰 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：对各系统疑难疾病的CT、MR诊断具有一定造诣，擅长腹部CT、MR诊断及后处理新技术的临床应用等。
提问
遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病。由于红细胞膜的缺陷，红细胞膜的通透性增加，异常的钠泵使红细胞形态变得球形，容易被脾脏破坏。慢性溶血合并急性发作性溶血性贫血是常见的临床表现。慢性期没有有效的根治方法，不需要特殊治疗。大多数患者的血红蛋白含量超过每分升血液八克，不需要输血。
2018-12-28 20:47
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无胆色素尿性黄胆综合征(AbdominalApoplexy Syndrome)，又称遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病，其特点为慢性过程中伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸，血液中球形细胞增多，红细胞的渗透脆性增加。
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