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小儿肥厚型心肌病怎么治?

发病时间:不清楚

小儿肥厚型心肌病怎么治?

补充说明:小儿肥厚型心肌病怎么治?

2021-04-03 20:22

小儿肥厚型心肌病 肥厚性心肌病 常染色体显性遗传病

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梁宵 主治医师 哈尔滨医科大学附属第一医院 三甲

擅长:冠心病 高血压病 心律失常 心衰

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肥厚性心肌病常有明显的家族史,目前认为是常染色体显性遗传病。治疗以B受体阻滞剂及钙通道阻滞剂为最常用,以减慢心率,降低心肌收缩力,减轻流出道梗阻,常用的药物有美托洛尔或维拉帕米等,避免使用增强心肌收缩力的药物,以免加重左室流出道梗阻。

2022-09-13 10:26

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小儿肥厚型心肌病 (小儿不对称性室间隔肥厚)

肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathic subaortic stenosis,ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metric septal hypertrophy,ASH)。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病,其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀,心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。  1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差>30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差>30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均<30mmHg。

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