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先天性结缔组织发育不全综合征?

发病时间:不清楚

先天性结缔组织发育不全综合征?

补充说明:先天性结缔组织发育不全综合征?

2021-04-26 06:23

综合征 发育不良 关节 出血 手术 动脉瘤 关节脱位 脊柱畸形 心脏 畸形

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精选回答(1)

梁歌宏 副主任医师 天津医科大学第二医院 三甲

擅长:常见风湿性疾病的诊治及日常护理,如类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,干燥综合症,强直性脊柱炎等;以及少见病诊治,包括肌炎,硬皮病等。

提问

先天性结缔组织发育不良综合征的治疗没特殊的方法,防止外伤,保护关节,处理出血及血肿。减少不必要的手术,一旦手术缝合,应加压包扎。本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。如有动脉瘤可进行手术治疗,有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯。一旦发生关节脱位,则需予以及时复位,并用绷带固定数周。对于脊柱畸形,可行矫形手术,但需注意预防手术并发症如出血过多、缝合及愈合不良等。有心脏瓣膜畸形者,可行瓣膜置换手术。。

2022-09-26 23:00

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发育不良痣 (发育不良痣综合征,B-K综合征)

发育不良痣(dysplasticnevus)又名发育不良痣综合征;B-K综合征;临床上常被误认为是浅表播散性恶性黑色素瘤。而本病与恶性黑色素瘤的发生存在一定的关系,倾向于家族发病。约有1/3~1/5的发育不良痣组织学与恶性黑色素瘤相近。发育不良痣所存在的分化障碍可能具有一定的遗传基础,损害可发生于体表任何部位,切除仍是目前首选治疗方法。

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