发病时间：不清楚
苯丙酮尿症不能吃蛋白质？
补充说明：苯丙酮尿症不能吃蛋白质？
a******W 2019-05-12 19:51
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
您好，苯丙酮尿症是常染色体隐性疾病，是一种氨基酸代谢异常的疾病。需要低蛋白饮食，严格控制蛋白的摄入。建议您给孩子饮食一定要注意低蛋白饮食，不要吃动物或者是植物蛋白，需要制定一个专用的饮食，可以多吃新鲜水果和蔬菜，并且注意给孩子定期复查。
2019-05-12 20:19
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医生回答(1)
廖丽华 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
对于患上苯丙酮尿症的患儿在饮食上需要有所调整。饮食上对蛋白质有着特殊要求，由于苯丙氨酸多存在于蛋白质中，因此苯丙酮尿症儿童对蛋白质有着十分特殊的要求。对其他营养素：糖、脂肪、维生素、矿物质(含微量元素)的需求与普通儿童一样。完全吃普通食物就不行了，必须要吃一些特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质，这种蛋白质是人工做成的，属于专门研制的一类特殊营养食品;其次苯丙酮尿症患儿也要摄入足够的蛋白质，否则会影响生长、发育。
2019-05-12 21:06
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苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase，PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见，遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等，脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。
